繫統性疾病與心髒——附病例分析（第2版）
作 者: 曾勇//田莊//謝洪智 著作 曾勇 田莊 謝洪智 主編
定 價: 125
出?版?社: 中國協和醫科大學出版社
出版日期: 2011年09月01日
頁 數: 468
裝 幀: 精裝
ISBN: 9787811365290
內容簡介
《繫統性疾病與心髒:附病例分析(第2版)》一書出版後，深受心血管病醫生和內科醫生的歡迎。《繫統性疾病與心髒:附病例分析(第2版)》作為參考書既能幫助臨床醫生開闊思路，在心血管病鋻別診斷時想到繫統性疾病累及心髒的可能；也能幫助臨床醫生加深對繫統性疾病累及心血管繫統的機制、臨床表現、診斷方法及處理的理解，特別是在面臨一些罕見疾病時能借鋻《繫統性疾病與心髒:附病例分析(第2版)》的病例解析得到啟發。《繫統性疾病與心髒:附病例分析(第2版)》**版出版時，由於時間倉促，臨床資料不夠充足，於是產生了出版第2版的願望。經過幾年時間的臨床病例積累，我們在第2版中補充了新的繫統性疾病心髒受累的章節和新的病例解析，與同道們分享。
FA病理改變主要在脊髓後索、脊髓小腦後束以及錐體束，脊髓小腦前束損害較輕，小腦皮質和齒狀核也有輕度改變。脊髓後柱、脊髓小腦束、皮質脊髓束變性硬化。背根神經節Clarke柱的神經細胞脫失。周圍神經及少量大的有髓軸突可受累。
FA患者常合並肥厚型心肌病，CAA重復序列越多，左室肥厚越明顯。組織病理學檢查顯示心肌細胞肥厚、變性，伴心肌間質纖維化，部分心肌纖維變性壞死，反應性炎癥以及肌內膜結締組織增生。大小冠狀動脈均可見PAS陽性物沉積。心髒神經、神經節以及傳導繫統的變性壞死，鈣鹽和鐵質沉積均有報道。組化分析發現心肌細胞內鐵大量聚集而烏頭酸酶活性降低。小的含鐵顆粒聚集分布於散在的肌纖維核周，呈線樣分布在肌原纖維間。目前認為FA進行？的心肌病是鐵負荷導致線粒體損害，繼以出現心肌纖維壞死、慢性反應性心肌炎的結果。
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