頸靜脈孔位於顱底深處，內含復雜神經、血管結構，外鄰大腦、頸部重要器官。頸靜脈孔（jugular foramen，JF）腫瘤罕見，多為良性，位置深在，累及或包埋血管神經，多為富血腫瘤，以上特點導致診斷、治療和康復非常困難。這些病變區域曾經被認為是“手術禁區”，精確診斷、手術策略和術後護理的匱乏導致頸靜脈孔良性腫瘤患者預後不佳。盡管過去數十年診斷和手術等有所發展，但徹底切除大型頸靜脈孔區腫瘤並保留受累神經血管結構仍然是一個巨大挑戰。累及頸靜脈孔腫瘤種類各異，如副神經節瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊索瘤、軟骨肉瘤、原發和轉移性骨腫瘤 [1]。骨腫瘤並不常見但種類繁多，包括骨巨細胞瘤、動脈瘤性骨囊腫、漿細胞瘤、成骨細胞瘤等。頸靜脈孔巨細胞瘤和漿細胞瘤等腫瘤可表現為搏動性耳鳴、聽力損失等，耳鏡檢查可發現鼓膜深面富血供腫塊。頸靜脈孔區常見腫瘤為副神經節瘤，又稱為化學感受器瘤、非嗜鉻細胞瘤和血管球瘤等。這些腫瘤起源於神經嵴組織（副神經節），可散在發病。可具有家族聚集性，表現為常染色體顯性遺傳和不完全外顯，成為遺傳綜合征的組成部分 [2]。家族性副神經節瘤常表現為多中心發病 [3]。副神經節或血管球體起源於神經嵴。1941 年 Guild 首次描述顳骨頸動脈體樣結構，稱之為“頸靜脈球體”[4]，它位於頸靜脈球穹頂血管外膜，與迷走神經耳支（Arnold 神經）或舌咽神經鼓室支（Jacobson 神經）相關。頭頸解剖發現它們位於睫狀神經節靠近中耳黏膜面、迷走神經結狀神經節和大動脈壁 [5]。副神經節瘤很少釋放兒茶酚胺 [6]，但腫瘤分泌兒茶酚胺時可出現高血壓、頭痛、心律失常、惡心和心悸等，必須在術前識別這些癥狀以免引起並發癥甚至死亡。圍術期這些患者需要應用 α 受體阻斷藥控制血壓、消除間歇性高血壓。術前 1～2 周使用 α 受體阻斷藥如苯氧苄胺和高選擇性α1 受體抑制藥如哌唑嗪等。一般不用 β 受體阻斷藥，α 受體阻斷建立前阻斷 β 受體可能導致心肌梗死、器官缺血和非對抗性 α 受體激動而死亡 [6]。
副神經節瘤常見於頸靜脈孔區（頸靜脈球瘤）、中耳（鼓室球瘤）和迷走神經（迷走神經球瘤）。1942 年 4 月，Rosenwasser 為一名中耳、外耳道出血腫塊患者實施手術 [7, 8]，組織學報告該腫瘤與頸動脈體良性腫瘤一致。1945 年，Rosenwasser 首次報道中耳副神經節瘤，認為這些腫瘤與頸靜脈球體有關 [7]。Alford 和 Guilford 把這些病變分為鼓室球和頸靜脈球瘤 [9]。
神經鞘瘤是頸靜脈孔第二位常見腫瘤，多為良性、非浸潤性病變 [1, 10, 11]。頸靜脈孔原發性腦膜瘤罕見，文獻僅有少許報道；這些腫瘤起源於頸靜脈球蛛網膜細胞，可浸潤周圍骨質和神經組織 [12]；我們處理的頸靜脈孔病變中有 13 例腦膜瘤 [13]，4 例惡性或侵襲性腫瘤（3 例間變性、1 例乳頭狀）。另外有 1 例良性腦膜瘤在外單位放療後行次全切除術，後發展為放射誘發的惡性腫瘤。脊索瘤和軟骨肉瘤也可起源於頸靜脈孔。
轉移癌比副神經節瘤或神經鞘瘤更容易引起“典型頸靜脈孔綜合征”（Vernet-Collet-Sicard 綜合征）[14]。轉移性腺癌、黑色素瘤和腎細胞癌影像學檢查結果可能類似於血管球瘤。
每一例頸靜脈孔腫瘤患者的治療都需要小心仔細並考慮個性化方案。這些腫瘤曾經被認為是難切除的顱底腫瘤之一，目前已達到把並發癥和死亡率控制在合理範圍內，治療的目標是徹底切除腫瘤並保留腦神經和血管。頸靜脈孔腫瘤手術非常困難：病變部位深在，富含血管，腦神經（Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ）、頸內動脈、椎動脈（vertebral artery，VA）及其分支等受累，顱底骨質缺損巨大，硬腦膜受累導致腦脊液漏等。術後並發癥甚至死亡常與後組腦神經損傷有關。
神經外科醫師、耳鼻咽喉科醫師和神經放射介入醫師等多學科合作有助於提高頸靜脈孔區腫瘤的診斷、術前評估和治療水平。
一些作者推薦首選放射治療如伽馬刀、立體定向技術或體外照等 [15-19]，但放射治療效果依然不明 [19, 20]。放射治療未能控制病情者 10年後可出現腫瘤迅速增大或顱底放射性骨壞死所致劇烈疼痛。已有報道良性頸靜脈球瘤放射治療後出現放射誘導惡性腫瘤 [21]。
我們認為放射治療或放射外科僅適用於頸靜脈孔良性腫瘤術後復查 MRI 顯示殘餘腫瘤有生長跡像者。對身體條件較差的老年患者可考慮臨床觀察或放射治療。
