了得網醫學_小兒白細胞疾病

內容簡介

血液疾病是一類常見、復雜並對兒童健康影響巨大的疾病。經過幾代人的努力，我國兒童血液病的診治水平有了很大的提高。近年來，分子生物學、免疫學、遺傳學等的飛速發展，為小兒血液病學的長足進步奠定了基礎。這裡我們選取了包含多種惡性血液病的兒童白細胞疾病部分，結合目前研究的新進展進行了繫統的論述，目的是為從事兒童血液病診治的臨床醫生和相關工作者提供參考。
本書共分總論和各論兩大部分，總論主要論述白細胞的起源和發育，白細胞的生物學特性和功能，白細胞抗原的功能和臨床意義，白細胞疾病的實驗室檢查，白細胞疾病的綜合治療等。各論部分主要論述各種白細胞相關疾病的病因、臨床表現、診斷和治療進展。其中兒童白血病、淋巴瘤、單核巨噬繫統疾病等是重點內容。

作者簡介

鞠秀麗，女，醫學博士，山東大學齊魯醫院兒科教授，主任醫師，碩士生導師，山東大學齊魯醫院兒科主任，低溫醫學研究室主任。現任山東省醫學會兒科分會副主任委員，山東省醫師學會兒科分會常委，中華兒科學會血液學組成員，中國小兒血液雜志編委等。
1987年畢業於哈

部分總論
章白細胞的發生和發育
第二章淋巴細胞的發生與發育
第三章染色體
第四章人類白細胞抗原
第五章白細胞疾病的實驗室診斷
第六章白細胞疾病臨床治療技術
第二部分各論
第七章急性髓繫白血病
第八章急性淋巴細胞性白血病
第九章骨骼增生異常綜合征
第十章慢性白血病
第十一章嬰兒白血病
第十二章霍奇金淋巴瘤部分總論
章白細胞的發生和發育
第二章淋巴細胞的發生與發育
第三章染色體
第四章人類白細胞抗原
第五章白細胞疾病的實驗室診斷
第六章白細胞疾病臨床治療技術
第二部分各論
第七章急性髓繫白血病
第八章急性淋巴細胞性白血病
第九章骨骼增生異常綜合征
第十章慢性白血病
第十一章嬰兒白血病
第十二章霍奇金淋巴瘤
第十三章非霍奇金淋巴瘤
第十四章淋巴結良性腫大
第十五章類白血病反應
第十六章淋巴結炎癥
第十七章中民生粒細胞疾病
第十八章嗜酸性粒細胞增多癥
第十九章單核一巨噬細胞疾病
第二十章淋巴增殖性疾病
第二十一章先天性溶酶體病
縮略詞說明

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部分總論
章白細胞的發生和發育
節白細胞的胚胎發生
一、卵黃囊期
人胚發育到第2周末，在卵黃囊壁上的胚外中胚層細胞，局部聚集成團，稱血島(blood island)。血島是血管和原始造血細胞發生的原基，血島周邊的細胞分化為扁平的血管內皮，內皮細胞是心血管形成的基礎。中央部分的細胞變成圓形的、遊離狀態的原始血細胞，功能上稱作造血干細胞(hematopoietic stem cell，HSC)。初的原始血細胞為原紅細胞樣細胞，胞體巨大，染色質疏松，胞質嗜堿性，核仁數個，線粒體不發達，巨幼樣外觀，但不能分化為成熟的紅細胞。原始血細胞隻能合成胎兒血紅蛋白(HbF)。血島內不含粒細胞和巨核細胞。卵黃囊的造血有兩個波峰，個內在造血峰較短，6周後新血管變得肉眼可見，就開始了第二個外在性的造血峰，胚胎的幼稚紅細胞通過循環到達卵黃囊，卵黃囊就有混合的原始和次級造血。人胚胎於第5周末，其卵黃囊與原腸斷離，逐漸退化，至第7周，成為直徑小於5mm的小囊，殘存於胎盤表面。至胚胎第9周時，這種造血活動已明顯減少，代之以肝髒造血，可見中胚層造血期主要是在胚胎的前兩個月。
二、肝髒期
妊娠第5周開始出現肝竇，不含有血液，當肝竇形成網與兩側的卵黃靜脈形成的叢相連接時，肝髒開始造血，並逐漸擴大造血容量，至第4～5個月肝髒已成為主要的造血器官。胎肝的原始造血細胞可能由卵黃囊血島中的造血細胞遷移而來，也可能由肝髒內未分化多能性間葉細胞直接分化形成。胎肝造血主要是產生紅繫細胞，其次是粒繫細胞，巨核細胞很少。
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