• 章  概論
   節  “漸凍癥”發病機制
   第二節  “漸凍癥”的臨床診療
   第三節  營養支持在國內外研究和應用的進展
   第四節  胃腸道生理
   第五節  營養素的消化和吸收
  第二章  營養代謝
   節  營養風險篩查及營養狀態評估
   第二節  常量營養素需求：碳水化合物、蛋白質和脂類
   第三節  能量需求
   第四節  水、電解質
   第五節  營養素和抗氧化治療
   第六節  酸堿平衡
  第三章  “漸凍人”的營養代謝
   節  碳水化合物代謝
   第二節  蛋白質代謝
   第三節  脂類代謝
   第四節  能量狀況與代謝調控
   第五節  高熱量營養在“漸凍人”中的應用
  第四章  “漸凍人”營養支持的實施
   節  腸外營養途徑
   第二節  腸內營養途徑
   第三節  腸外營養配方
   第四節  腸內營養配方
   第五節  腸外營養的並發癥
   第六節  藥物-營養相互作用
  第五章  經皮胃造瘺術
   節  胃造瘺的發展歷史及應用概況
   第二節  胃造瘺相關應用解剖
   第三節  胃造瘺啟動時機和評估(適應證、禁忌證)
   第四節  胃造瘺技術比較
   第五節  經皮放射下胃造瘺術
   第六節  術後相關並發癥的防治
  第六章  “漸凍人”營養支持相關護理
   節  輸注方式的選擇及營養器具的使用
   第二節  腸內營養耐受性的護理評估及優化喂養策略的選擇
   第三節  腸內營養耐受性和充足性監測
   第四節  胃造瘺管的護理規範
   第五節  胃造瘺管相關並發癥的預防和護理
   第六節  腸內營養期間誤吸的預防與護理
   第七節  胃造瘺管腸內營養期間血糖的調控與護理
  參考文獻

肌萎縮側索硬化癥（簡稱“漸凍癥”） 患者的營養狀況對其整體預後和生存期具有顯著影響。疾病本身會導致機體代謝率增高、能耗增大，而患者後期往往出現吞咽困難、肌無力、食欲下降等癥狀，導致患者營養不良、體重下降、肌肉萎縮。研究顯示，“漸凍癥”患者（簡稱“漸凍人”）的營養障礙發生率為15%~55%，營養不良患者的死亡風險可增加7.7倍。因此，迫切需要建立有效的腸內營養通道，其方法主要是經皮透視下胃造瘺術。由於多種原因，國內的很多患者往往是在呼吸功能很差（FVC<50%）的時候纔想做胃造瘺手術，但此時往往已經不能再耐受該手術，因此不少患者被“活活餓死”。

2015年以來，經皮透視下胃造瘺術（PRG）開始在國內應用於有吞咽障礙的“漸凍人”身上，具有成功率高、並發癥少、死亡率低等特點,這一技術給肺功能差、無法耐受胃鏡的患者帶來了福音，我們已成功為全國各地600餘位“漸凍人”進行了PRG手術，相關論著在國內外多本雜志上發表，獲相關專利4項，並獲得了“上海市職工先進操作法創新獎”“第十七屆上海醫學科技獎三等獎”及“上海市職工創新工作室”等一繫列獎項和榮譽。該項目還成功入選“上海市衛生健康委員會先進適宜技術推廣項目”。在上海市慈善基金會等公益機構的支持下，上海市徐彙區大華醫院成立了上海首個“暖冰病房”，病房配備呼吸機、眼動儀、專用輪椅、咳痰機等輔助器具，提供胃造瘺手術護理及“漸凍人”營養基因檢測等全方位的服務。還積極為全國範圍內的“漸凍人”提供醫療、康復、信息、科技、法律等服務，組織患者及其家屬進行培訓與交流。“暖冰病房”的“H.O.P.E.”團隊服務理念於2019年入選首批上海市“創新醫療服務品牌”。

在臨床實踐的過程中，我們慢慢發現內外科臨床醫師、“漸凍人”及其家屬對於“漸凍人”營養支持的具體操作方法以及胃造瘺術後的維護和護理方法仍然知之甚少，且國內目前缺少繫統介紹“漸凍人”營養支持的專業書籍。因此我們深感有必要編寫一部介紹“漸凍人”營養支持的科普著作，既可以對臨床醫護起到指導作用，也可以作為患者及其家屬的營養支持護理操作指南。帶著這樣強烈的使命感，我們經過詳細的策劃，從理論到實踐，構思了本書的框架，並用快的速度完成了撰寫工作，內容力求科學、易懂、可操作性強，以響應“健康中國”發展的需要。

本書涵蓋“漸凍人”營養支持的相關實用理論和具體方法，對國內外的相關文獻進行了詳細的總結和歸納。全書分為六個章節，概述了“漸凍癥”的發病機制、臨床診療和營養支持的國內外進展。包括概論、營養代謝、“漸凍人”的營養代謝和營養支持的實施、經皮胃造瘺術以及營養支持相關護理幾個方面。內容既有營養支持的共性方法，又有“漸凍人”營養支持的本身特點。從多方面闡述了“漸凍人”營養支持的基礎理論知識、實踐指導及護理方法。對“漸凍人”獨特的營養代謝特點、相關營養支持的胃造瘺實施方法和營養支持的相關護理等方面的深入闡述是本書的主要特色。

本書編者都是臨床一線的醫護人員，書中內容是我們多年從事“漸凍人”營養支持臨床經驗的體現，希望能為推動“漸凍人”營養支持的科學化、規範化應用作出貢獻。

本書的編寫得到了編者所在單位領導與同事的大力支持和幫助，在此對他們表示衷心感謝。本書的出版聚集了各位編者的心血，雖然我們對全書內容進行了反復修改、校正，但因編者知識水平有限，時間倉促，書中存在的不當及錯誤之處，敬請各位專家和讀者批評指正。

編 者

2021.8