了得網醫學_內分泌代謝性疾病臨床處方手冊（第二版）

編輯推薦

《臨床處方叢書》自2002年第1版出版以來的十多年裡，其內、外、婦、兒四大分冊已經進行了4版，長期得到讀者的充分認可和喜愛，成為我社醫學出版的優勢品牌。2011年，該套叢書陸續推出了中醫板塊和專科板塊，面市以來反響強烈，基於此特再版。

內容簡介

本書為內分泌代謝性疾病臨床治療用書，主要讀者對像為內分泌代謝性疾病科年輕的臨床醫師，也包括各專科和全科醫師。在第1版【處方】的基礎上，第2版優化突出了疾病的新進展，更新了治療指南、診斷標準及方法，突出了藥物治療的新方法以及治療的警示內容。

本書的特點有：，簡明實用。每一個內分泌代謝性疾病在明確診斷要點後，以臨床處方為中心展開闡述，不但介紹治療原則，而且列出治療的具體方案，有利於讀者參考應用。第二，針對性強。編寫內容涉及疾病的分型、分期，有利於讀者根據臨床的具體情況選擇合理的治療方案。第三，重點明確。本書主要介紹以藥物治療為主的常見內分泌代謝性疾病，基本解決了門急診和一般住院病人的治療問題。

本書在【診斷要點】中概述了臨床特征、診斷標準和診斷方法，以便於治療措施采取的針對性。對於治療中的一些特殊問題，例如對所列處方的補充說明以及藥物選用原則、配伍禁忌、注意事項等均在【警示】中予以詳細介紹。

作者簡介

丁國憲 主任醫師、教授、博士生導師，江蘇省醫學領軍人纔，中華醫學會老年醫學分會常委，中華醫學會老年醫學分會骨質疏松學組組長。擅長代謝綜合征（肥胖、高血糖、高血壓、高血脂、高尿酸、脂肪肝）、老年骨質疏松的臨床診治。長期從事內分泌與代謝病臨床和研究工作，熟練掌握內分泌代謝性疾病的診斷和治療。2001~2002在美國South Carolina Medical University內分泌糖尿病醫學遺傳中心從事博士後肥胖與代謝相關性疾病的機制研究，曾先後在美國糖尿病年會、歐洲糖尿病年會進行大會報告，發表SCI文章多篇。先後獲得國家自然科學基金面上項目及省部級科技進步多項。

楊濤 博士生導師，2003~2006在美國Barbara Davis糖尿病中心從事博士後研究，現為國際自身免疫糖尿病學會(IDS)胰島自身抗體工作組(IASP)委員，國際胰腺胰島移植學會(IPITA)委員，中華醫學會糖尿病學分會委員(1型糖尿病學組副組長)，中華醫學會內分泌學分會委員(糖尿病學組副組長)。衛生部國家臨床重點專科(建設項目)內分泌專業學科帶頭人，獲2012年中國醫師協會內分泌代謝醫師獎。主要研究方向是1型糖尿病免疫治療和胰島移植，主持國家“973”前期研究計劃1項、國家自然科學基金4項等。《中華內分泌代謝雜志》、《中華糖尿病雜志》和《中國糖尿病雜志》編委。全國高等學校五年制本科臨床醫學專業《內科學》教材(第8版)編委，成人臨床醫學專業(專升本)《內科學》教材(第3版)主編。長期從事內分泌與代謝病臨床和研究工作，熟練掌握內分泌代謝性疾病的診斷和治療，尤其擅長糖尿病和甲狀腺疾病的診治。

章下丘腦-垂體疾病
節肥胖-生殖無能綜合征
第二節 Ka11mann 綜合征
第三節尿崩癥
第四節抗利尿激素分泌不適當綜合征
第五節腺垂體功能減退癥
第六節垂體瘤
第七節泌乳素瘤
第八節巨人癥與肢端肥大癥
第九節空泡蝶鞍綜合征
第十節NelSon 綜合征
第十一節垂體卒中
第二章甲狀腺疾病
節單純性甲狀腺腫

章 下丘腦-垂體疾病

節肥胖-生殖無能綜合征

第二節 Ka11mann 綜合征

第三節尿崩癥

第四節抗利尿激素分泌不適當綜合征

第五節腺垂體功能減退癥

第六節垂體瘤

第七節泌乳素瘤

第八節巨人癥與肢端肥大癥

第九節空泡蝶鞍綜合征

第十節
NelSon 綜合征

第十一節垂體卒中

第二章 甲狀腺疾病

節單純性甲狀腺腫

第二節
Graves病

第三節甲狀腺功能亢進危像

第四節甲狀腺功能減退癥

第五節甲狀腺功能減退危像

第六節亞急性甲狀腺炎

第七節慢性淋巴細胞性甲狀腺炎

第八節產後甲狀腺炎

第三章 甲狀旁腺疾病

節原發性甲狀旁腺功能亢進

第二節繼發性甲狀旁腺功能亢進

第三節甲狀旁腺功能減退癥

第四章 腎上腺疾病

節庫欣綜合征

第二節原發性醛固酮增多癥

第三節先天性腎上腺皮質增生癥

第四節慢性腎上腺皮質功能減退癥

第五節腎上腺危像

第六節嗜銘細胞瘤

第七節糖皮質激素的臨床應用

第五章 男性性腺疾病

節男性青春期發育延遲

第二節男性性早熟

第三節男性乳腺發育癥

第四節陰莖勃起功能障礙

第六章 女性性腺疾病

節多囊卵巢綜合征

第二節女性性早熟

第三節女性青春期發育延遲

第四節女性性腺發育不全癥

第五節更年期綜合征

第七章 胃腸膜內分泌疾病

節胃泌素瘤

第二節生長抑素瘤

第三節胰高糖素瘤

第四節
血管活性腸肽瘤

第五節類癌與類癌綜合征

第八章 多發性內分泌腺腫瘤綜合征

節多發性內分泌腺腫瘤綜合征1型

第二節多發性內分泌腺腫瘤綜合征2型

第三節多發性神經纖維瘤病伴內分泌綜合征

第四節 Carney復合癥

第五節 von Hippel-Lindau 病

第九章 自身免疫性多內分泌腺病綜合征

節自身免疫性多內分泌腺病綜合征I型

第二節自身免疫性多內分泌腺病綜合征Ⅱ型

第十章 異源性促腎上腺皮質素綜合征

第十一章 糖尿病

節糖尿病

第二節糖尿病酮癥酸中毒

第三節糖尿病非酮癥性高滲綜合征

第四節糖尿病乳酸性酸中毒

第五節糖尿病視網膜病變

第六節糖尿病腎病

第七節糖尿病神經病變

第八節糖尿病足

第十二章 低血糖癥

第十三章 代謝綜合征

第十四章 脂質代謝紊亂

第十五章 肥胖癥

第十六章 痛風

第十七章 代謝性骨病

節絕經後骨質疏松癥

第二節男性骨質疏松癥

第三節糖皮質激素誘發的骨質疏松癥

第四節特發性青少年骨質疏松癥

第五節失用性骨質疏松癥

第六節骨質硬化癥

第七節佝僂病與骨軟化病

第八節地方性氟骨癥

第九節成骨不全

第十節變形性骨炎

第十一節多發性骨纖維結構不良癥

第十二節腎石病

一、鈣結石

二、尿酸結石

三、光氨酸尿癥

第十三節石骨癥

第十四節致密骨發育不全

第十五節進行性骨化性肌炎

第十六節軟骨發育不全綜合征

第十七節磷酸酶病

一、低磷酸酶癥

二、高磷酸酶癥

媒體評論

帶著這本處方小冊子，就像身邊有一位年長的帶教教授，也像隨手的一個臨床常用數據庫。

南京醫科大學附屬醫院衛中慶

在線試讀

第三節 Graves病
Graves病( GD) 又稱毒性彌漫性甲狀腺腫或 Basedow病，是甲亢常見的類型，可見於各年齡組，20~40 歲多發，男女受累比例為 1:(4 ~6) 。GD屬器官特異性自身免疫性疾病，存在體液免疫和細胞免疫的異常，是多基因、多因素的遺傳性疾病，與某些人類白細胞抗原( HLA) 類型相關。臨床表現為甲狀腺腫大及高代謝癥候群。幾乎所有GD患者均伴有不同程度的甲狀腺相關性眼病(TAO) ，一般與GD同時出現，但25%的患者眼病可發生在GD之前或之後。此外，部分患者可伴有局限性黏液性水腫和肢端粗大等表現。 GD的病因與發病機制尚未完全闡明。目前認為，本病是在遺傳易感的基礎上，由於感染、精神創傷等應激因素而誘發的一種自身免疫性甲狀腺疾病。
[ 診斷要點]
1.病史患者可有明顯自身免疫性疾病家族史或特殊的個性特征，部分患者在精神創傷或感染等應激後急性發病。
2.臨床表現臨床表現不一，典型者有高代謝癥候群、甲狀腺腫大及突眼等。老年和兒童患者常常無典型的癥狀和體征。
(1) 甲狀腺激素增高綜合征包括產熱和散熱增加，神經、精神癥狀，出現心血管繫統、消化繫統、血液繫統、泌尿生殖繫統、肌肉骨髓繫統及內分泌繫統等表現。
(2) 甲狀腺腫大 90%的患者有輕、中度彌漫性對稱性甲狀腺腫大。甲狀腺質軟、無壓痛。兩側上下極可聽到收縮期吹風樣動脈血管雜音，有時能捫及震顫。甲狀腺腫大程度與甲亢輕重無明顯關繫。
(3) 突眼大部分GD患者有眼部受累，25% ~50%的患者出現眼征，此為重要而較特異的體征之一。突眼一般與甲亢同時發生，但亦可在甲亢癥狀出現前或甲亢經藥物治療後出現，極少數僅有突眼而缺少其他臨床表現。
(4) 其他表現 5%患者可出現腔骨前黏液性水腫，常發生在有浸潤性突眼者，對診斷 GD與突眼有同等重要的意義。少部分患者出現骨端粗大，指( 趾) 甲脆軟，末端與甲床分離等體征，皮膚及甲床可有色素沉著。
3.實驗室輔助檢查
(1) 血清甲狀腺激素譜血清 FT4 與 FT3 不受血甲狀腺激素結合球蛋白(TBG) 的影響，能夠直接反映甲狀腺功能狀態，其敏感性和特異性均明顯高於總T3 和總 T4 。GD患者FT3 、FT4增高，TSH降低。第三節 Graves病

Graves病( GD) 又稱毒性彌漫性甲狀腺腫或 Basedow病，是甲亢常見的類型，可見於各年齡組，20~40 歲多發，男女受累比例為 1:(4 ~6) 。GD屬器官特異性自身免疫性疾病，存在體液免疫和細胞免疫的異常，是多基因、多因素的遺傳性疾病，與某些人類白細胞抗原( HLA) 類型相關。臨床表現為甲狀腺腫大及高代謝癥候群。幾乎所有GD患者均伴有不同程度的甲狀腺相關性眼病(TAO) ，一般與GD同時出現，但25%的患者眼病可發生在GD之前或之後。此外，部分患者可伴有局限性黏液性水腫和肢端粗大等表現。 GD的病因與發病機制尚未完全闡明。目前認為，本病是在遺傳易感的基礎上，由於感染、精神創傷等應激因素而誘發的一種自身免疫性甲狀腺疾病。

[ 診斷要點]

1.病史患者可有明顯自身免疫性疾病家族史或特殊的個性特征，部分患者在精神創傷或感染等應激後急性發病。

2.臨床表現臨床表現不一，典型者有高代謝癥候群、甲狀腺腫大及突眼等。老年和兒童患者常常無典型的癥狀和體征。

(1) 甲狀腺激素增高綜合征包括產熱和散熱增加，神經、精神癥狀，出現心血管繫統、消化繫統、血液繫統、泌尿生殖繫統、肌肉骨髓繫統及內分泌繫統等表現。

(2) 甲狀腺腫大 90%的患者有輕、中度彌漫性對稱性甲狀腺腫大。甲狀腺質軟、無壓痛。兩側上下極可聽到收縮期吹風樣動脈血管雜音，有時能捫及震顫。甲狀腺腫大程度與甲亢輕重無明顯關繫。

(3) 突眼大部分GD患者有眼部受累，25% ~50%的患者出現眼征，此為重要而較特異的體征之一。突眼一般與甲亢同時發生，但亦可在甲亢癥狀出現前或甲亢經藥物治療後出現，極少數僅有突眼而缺少其他臨床表現。

(4) 其他表現 5%患者可出現腔骨前黏液性水腫，常發生在有浸潤性突眼者，對診斷 GD與突眼有同等重要的意義。少部分患者出現骨端粗大，指( 趾) 甲脆軟，末端與甲床分離等體征，皮膚及甲床可有色素沉著。

3.實驗室輔助檢查

(1) 血清甲狀腺激素譜血清 FT4 與 FT3 不受血甲狀腺激素結合球蛋白(TBG) 的影響，能夠直接反映甲狀腺功能狀態，其敏感性和特異性均明顯高於總T3 和總 T4 。GD患者FT3 、FT4增高，TSH降低。

(2) 甲狀腺自身抗體 80% ~100% 的GD初發患者促甲狀腺素受體抗體(TRAb) ，尤其是甲狀腺刺激抗體 ( TSAb) 為陽性。50% ~90%的患者甲狀腺球蛋白抗體( TGAb) 和(或) 甲狀腺過氧化物酶抗體( TP0Ab) 為陽性，但滴度不如慢性淋巴細胞性甲狀腺炎高。上述諸抗體經藥物治療後多可下降。

(3) 甲狀腺攝腆率( RAIU) 典型GD甲亢者 RAIU增高，伴峰值前移，且不被甲狀腺激素抑制試驗所抑制。

(4) 甲狀腺影像學檢查 B超及核素掃描檢查可確定甲狀腺位置、大小及有無結節。一般表現為彌漫性腫大，無明顯結節。 MRI和 CT檢查不作為常規，僅僅在甲狀腺腫大壓迫氣管、食管、喉返神經出現相應癥狀，或胸骨後甲狀腺腫以及懷疑有惡變且發生局部轉移時考慮選擇。

(5) 組織病理學檢查濾泡上皮細胞增生明顯，呈立方形或高柱狀，並形成乳頭狀皺折突入腔內，腔內膠質常減少或消失。濾泡間的淋巴樣組織呈現不同程度的增生，嚴重者形成生發中心。

4.鋻別診斷本病應與單純性甲狀腺腫、嗜鉛細胞瘤、神經癥、結核、惡性腫瘤、慢性結腸炎、風濕性心髒病、冠心病、眼眶內腫瘤、慢性心病等相鋻別。

[治療程序]

1.一般治療適當休息，避免過度緊張及精神刺激。進食高熱量、高蛋白質、高維生素和低腆飲食。精神緊張、不安或失眠較重者，可給予鎮靜藥。

2.藥物治療

(1) 抗甲狀腺藥物( anti-thvroid drug，ATD) 常用者為硫脲類及咪唑類，前者包括甲硫氧嘧啶( MTU) 及丙硫氧嘧啶( PTU) ，後者以甲巯咪唑( MMI) 及卡比嗎唑( CMZ) 為代表。臨床上廣泛應用的是 MMI及 PTU。 ATD的主要作用機制包括:①抑制甲狀腺過氧化物酶活性，使甲狀腺攝碘、碘活化、碘化酪氨酸偶聯及甲狀腺激素釋放等環節受抑，血中甲狀腺激素隨之減少。②抑制 I型 5’-脫碘酶活性，使外周組織中 T4 向 T3 轉化減少，此作用為大劑量 PTU所特有。③調節機體的免疫功能，使甲狀腺特異性抗體產生減少。 ④影響甲狀腺細胞和浸潤淋巴細胞的凋亡。ATD的給藥方式及劑量選擇，詳見" 處方" 。

(2)β受體阻滯劑甲狀腺激素對心髒等組織β受體具有上調作用，應用β受體阻滯劑可對抗腎上腺素能效應，減慢心率，可使心悸、精神緊張、震顫、多汗等癥狀得以改善。此外，此藥可降低5’-脫碘酶活性，抑制T4 向T3 轉化。本制劑多在甲亢初治階段與 ATD聯合應用，療程1~2個月，必要時可延長應用時間。一般劑量普萘洛爾10~40 mg，每日3~4 次。

(3) 碳酸鋰碳酸鋰可抑制甲狀腺激素的合成與釋放，並使循環中甲狀腺激素的代謝減弱。常用劑量為750 mg/d，分3次口服，療程在6個月左右。本藥不良反應較多，不作為一線藥物，隻適用於對ATD過敏或白細胞過低的患者。另外，對較難治的甲亢，聯合應用 ATD和碳酸鋰可取得較好的療效。藥物的不良反應包括:部分患者可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。積蓄中毒時，可出現腦病綜合征(如意識模糊、震顫、反射亢進、癲痫發作，嚴重者甚至昏迷) ，故用藥時需嚴密觀察，及時減量。腦病綜合征一旦出現，應立即停藥，適當補充等滲鹽水，靜脈注射氨茶堿以促進鋰的排洩。

(4) 糖皮質激素糖皮質激素可以在下丘腦、垂體和甲狀腺三個層面上全面控制甲亢，對病情嚴重以及伴有白細胞減少或肝功能損傷的患者，可適當選用。常用劑量潑尼松10 mg，每日2~3 次，療程2周至2個月。

(5) 碘制劑適用於甲狀腺危像、甲亢術前準備以及甲亢放射性核素131 I治療後。其作用為減少甲狀腺充血，阻抑甲狀腺激素釋放，並抑制甲狀腺激素的合成和外周T4 向T3 的轉換，但屬暫時性。於給藥後2~3 周內癥狀漸減輕，但繼而又因" 脫逸現像" 使甲亢癥狀加重。此外，本藥還會延長ATD控制甲亢癥狀所需的時間。臨床上一般使用復方碘溶液( Lugol液) ，劑量依疾病性質和使用目的不同而異。

3.放射性核素131 I治療主要用於病情反復發作、不宜用抗甲狀腺藥物治療和手術治療，或術後復發以及伴有甲亢性心髒病的中老年患者。

4.手術治療甲狀腺次全切除術，可去除功能亢進的甲狀腺組織和產生甲狀腺特異抗體的淋巴細胞，使甲亢得以長期緩解，本療法的長期緩解率在80% 以上。

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