本書將260多個少見疾病按主要病變所歸屬的解剖及生理學類別進行分類。全書共分為10章,分別為:皮膚與結締組織疾病,內分泌疾病,代謝性疾病,血液繫統疾病,循環繫統疾病,呼吸繫統疾病,消化、泌尿及生殖繫統疾病,顱腦及頭面部疾病,脊柱、四肢及周圍神經繫統疾病,肌肉疾病。由於一些少見疾病(尤其是綜合征)常表現為多繫統或器官的病變,臨床上難以將其準確分類,為彌補這一缺點,本書除盡量列出這些疾病的中、英文名外,還附有中、英文索引,便於查閱。此外,對於少見病麻醉處理的一些共性問題,本書在“相關問題”部分進行了重點介紹。其次,每個疾病分為四部分敘述:麻醉管理所面臨的主要問題、病名、病理與臨床、麻醉管理。其中,“麻醉管理所面臨的主要問題”概括了該病的麻醉管理注意事項;“病名”則介紹了中、英文原名與同義名;“病理與臨床”簡要介紹該病的發病機制、病理改變、臨床表現及診斷與治療,重點放在與麻醉有關的部分。在“病理與臨床”及“麻醉管理”部分,借鋻了美國麻省總醫院《臨床麻醉手冊》的寫作風格,采用條目式敘述方法。