了得網醫學_自身免疫性疾病之抗磷脂綜合征（第2版）

內容簡介

本書引進自愛思唯爾公司，原著自2009年第1版問世以來，一直受到人們的高度關注。本書為第2版，中文翻譯由山東大學附屬生殖醫院陳子江院士、北京大學第三醫院王海燕教授主審，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院趙愛民教授、呂良敬教授主譯，並組織了20多位資深專家和學者合力翻譯。

本書共19章，內容涉及抗磷脂抗體綜合征（APS）的歷史、分類、診斷、遺傳學和表觀遺傳特征、血清學標記，各繫統的臨床表現、新型抗凝藥物的使用、風險評估以及預後等諸多內容。

本書對促進和規範我國APS和抗磷脂抗體攜帶者相關疾病的發病機制研究和診療工作具有積極影響，可供風濕免疫科、婦產科、血管外科等相關專業的醫生和研究人員參考。

作者簡介

趙愛民醫學博士、教授、主任醫師、博士研究生導師。現任上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院婦產科主任、仁濟生殖免疫診療中心主任。是國內著名的婦產科學和女性生殖免疫學專家。其有關復發性流產的研究成果曾獲得國家科技進步獎1項，省部級科技進步獎5項。近年來，趙愛民教授還積極倡導復發性流產的規範化診治。為了推動這一工作，趙愛民教授牽頭組織有關專家制定了有關專家共識3個:《低分子肝素防治自然流產中國專家共識》《復發性流產合並風濕免疫病免疫抑制劑應用中國專家共識》《自然流產診治中國專家共識2020版》。這些共識為規範我國復發性流產的診療作出了傑出貢獻。
陳子江中國科學院院士，山東大學講席教授Ⅰ主任醫師、博士生導師，山東大學附屬生殖醫院首席專家，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院生殖中心首席專家。國家輔助生殖與優生工程技術研究中心，生殖內分泌*重點實驗室主任，上海市輔助生殖與優生重點實驗室主任(上海交大醫學院附屬仁濟醫院)。中國醫學科學院學部委員、國務院學位委員會學科評議組成員，*科技委生物與醫學學部副主任，國際生殖學會聯盟（IFFS）常務執委兼秘書長。

趙愛民醫學博士、教授、主任醫師、博士研究生導師。現任上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院婦產科主任、仁濟生殖免疫診療中心主任。是國內著名的婦產科學和女性生殖免疫學專家。其有關復發性流產的研究成果曾獲得國家科技進步獎1項，省部級科技進步獎5項。近年來，趙愛民教授還積極倡導復發性流產的規範化診治。為了推動這一工作，趙愛民教授牽頭組織有關專家制定了有關專家共識3個:《低分子肝素防治自然流產中國專家共識》《復發性流產合並風濕免疫病免疫抑制劑應用中國專家共識》《自然流產診治中國專家共識2020版》。這些共識為規範我國復發性流產的診療作出了傑出貢獻。

呂良敬上海交通大學醫學院仁濟臨床醫學院副院長，仁濟醫院風濕科副主任，主任醫師,博士生導師,國家重點研發計劃“精準醫學研究”重點專項首席科學家，上海市風濕病研究所副所長。長期從事繫統性紅斑狼瘡( SLE)和類風濕關節炎(RA）等重大風濕病精準化防、診、治、管的策略研究。在國內外專業雜志ARD、Nat Commun等發表SCI等學術論文150餘篇，榮獲*科學技術進步獎一等獎、上海市科學技術進步獎一等獎等多項獎項。
陳子江中國科學院院士，山東大學講席教授Ⅰ主任醫師、博士生導師，山東大學附屬生殖醫院首席專家，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院生殖中心首席專家。國家輔助生殖與優生工程技術研究中心，生殖內分泌*重點實驗室主任，上海市輔助生殖與優生重點實驗室主任(上海交大醫學院附屬仁濟醫院)。中國醫學科學院學部委員、國務院學位委員會學科評議組成員，*科技委生物與醫學學部副主任，國際生殖學會聯盟（IFFS）常務執委兼秘書長。
王海燕教授，現任北京大學第三醫院婦產科及生殖醫學中心教授、主任醫師、博士生導師。主要學術任職:中國婦幼研究會生殖免疫專業委員會副主任委員、中國醫療保健國際交流促進會生殖醫學分會常務委員及出生缺陷精準醫學分會委員、北京市醫學會身心醫學專業委員會委員。曾承擔國家自然科學基金、*及科技部等多項課題，參與編著生殖領域相關著作多部。

第 1 章抗磷脂綜合征的歷史及分類 001
還是隻是冰山一角？ 135
13.4血管內自身抗體：影響傳統心血管疾病風險因素的證據 137
13.5天然自身抗體可以預防動脈粥樣硬化嗎？它們與aPL相關嗎？ 139
參考文獻 141
第 14 章抗磷脂綜合征評分 146
14.1前言 146
14.2整體APS評分 147
14.3GAPSS的外部驗證 148
14.4結論 148
參考文獻 148
第 15 章抗磷脂抗體陽性患者的一級預防 150
15.1前言 150
15.2aPL陽性患者的血栓形成風險 150

第 1 章抗磷脂綜合征的歷史及分類 001

1.1前言 001

1.2歷史回顧 001

1.3APS的分類 002

1.4原發性或孤立性APS 003

1.5與其他疾病相關的APS 005

1.6血清學陰性的APS 006

1.7災難性APS 007

1.8國際aPL/APS大會 007

1.9APS行動 008

參考文獻 008

第 2 章抗磷脂綜合征的流行病學 012

2.1前言 012

2.2總體人群中的APS情況 012

2.3aPL和靜脈血栓 014

2.4aPL和動脈血栓 015

2.5aPL和不良妊娠 015

2.6aPL和SLE 016

2.7總結 016

參考文獻 017

第 3 章抗磷脂抗體的作用機制 021

3.1前言 021

3.2抗磷脂抗體 021

3.3aPL介導的血栓形成機制 024

3.4aPL在妊娠相關並發癥中的作用機制 026

3.5β2GPⅠ/抗β2GPⅠ抗體復合物的受體 027

3.6細胞內途徑 028

3.7二次打擊假說 028

3.8遺傳學和表觀遺傳學 029

3.9總結 030

參考文獻 030

第 4 章抗磷脂綜合征的實驗室標志物及其臨床意義 033

4.1前言 033

4.2固相免疫分析法檢測aPL 035

4.3狼瘡抗凝物 039

4.4膜聯蛋白A5耐藥性測試：致病性aPL抗體的檢測 039

4.5aPL檢測新技術 040

4.6對疑似APS的患者應檢測哪些aPL？ 040

4.7總結 041

參考文獻 042

第 5 章抗磷脂綜合征的遺傳學和表觀遺傳學——過去和現在 049

5.1HLA、APS和aPL 049

5.2非MHC基因在APS遺傳易感性中的作用 055

5.3易栓癥的遺傳因素 056

5.4抗β2GPⅠ抗體的轉錄後修飾 057

5.5總結 058

參考文獻 059

第 6 章抗磷脂綜合征的血栓性表現 062

6.1前言 062

6.2大血管表現 063

6.3神經繫統表現 064

6.4肺部表現 066

6.5心髒表現 067

6.6腎髒表現 068

6.7血液繫統表現 069

6.8皮膚表現 069

6.9肝髒和消化繫統表現 070

6.10腎上腺表現 071

6.11骨關節表現 071

6.12災難性APS 072

參考文獻 072

第 7 章抗磷脂綜合征的產科表現 076

7.1前言 076

7.2復發性早期自然流產 078

7.3胎死宮內 079

7.4子痫前期和胎盤功能不全 080

7.5風險分層 081

7.6總結 082

參考文獻 083

第 8 章抗磷脂綜合征與血小板減少 086

8.1歷史回顧和定義 086

8.2APS患者血小板減少的發病率 087

8.3APS導致血小板減少的機制 087

8.4APS導致血小板減少的治療 088

8.5免疫性血小板減少性紫癜 089

8.6肝素誘導的血小板減少 089

8.7血栓性微血管病 090

8.8假性血小板減少癥 090

8.9彌散性血管內凝血 090

參考文獻 091

第 9 章非典型抗磷脂綜合征的臨床特征 093

9.1前言 093

9.2非分類標準的臨床表現 094

參考文獻 098

第 10 章兒童抗磷脂綜合征 102

10.1前言 102

10.2流行病學 102

10.3兒童APS的臨床表現 104

10.4鋻別診斷 109

10.5治療與療效 110

參考文獻 111

第 11 章抗磷脂抗體與感染、疫苗和藥物 116

11.1前言 116

11.2aPL和感染 117

11.3APS的感染來源 119

11.4aPL和疫苗 120

11.5藥物誘導的aPL 121

11.6總結 122

參考文獻 122

第 12 章抗磷脂綜合征與惡性腫瘤 125

12.1前言 125

12.2aPL與實體瘤、血液繫統惡性腫瘤 125

12.3災難性APS和惡性腫瘤 128

12.4aPL與腫瘤治療 130

12.5總結 130

參考文獻 130

第 13 章抗磷脂抗體和動脈粥樣硬化 132

13.1前言 132

13.2aPL與動脈粥樣硬化之間關聯的臨床證據 133

13.3 經典aPL：能解釋動脈粥樣硬化所有的自身免疫機制嗎？
還是隻是冰山一角？ 135

13.4血管內自身抗體：影響傳統心血管疾病風險因素的證據 137

13.5天然自身抗體可以預防動脈粥樣硬化嗎？它們與aPL相關嗎？ 139

參考文獻 141

第 14 章抗磷脂綜合征評分 146

14.1前言 146

14.2整體APS評分 147

14.3GAPSS的外部驗證 148

14.4結論 148

參考文獻 148

第 15 章抗磷脂抗體陽性患者的一級預防 150

15.1前言 150

15.2aPL陽性患者的血栓形成風險 150

15.3無血栓形成史的aPL陽性患者的治療 152

15.4預防建議 154

15.5總結 154

參考文獻 154

第 16 章抗磷脂綜合征血栓栓塞的治療 156

16.1再發血栓預防 156

16.2血栓的一級預防 158

16.3新型抗凝藥物的應用 160

16.4其他治療方法 160

16.5總結 161

參考文獻 161

第 17 章災難性抗磷脂綜合征的治療 163

17.1前言 163

17.2治療研究進展 164

17.3新型療法 167

17.4結論 169

參考文獻 170

第 18 章抗磷脂綜合征產科並發癥的治療 172

18.1前言 172

18.2APS相關的產科並發癥 172

18.3導致不良妊娠結局的發生機制 173

18.4APS患者的治療 174

18.5APS患者的管理 178

18.6特殊患者的治療 180

18.7總結 181

參考文獻 181

第 19 章抗磷脂綜合征預後 188

19.1前言 188

19.2APS長期隨訪患者的病死率和發病率 188

19.3產科APS 192

19.4災難性APS 194

參考文獻 194

索引 197

前言

抗磷脂綜合征（APS）是導致反復妊娠丟失以及諸多不良妊娠和生殖失敗的常見自身免疫疾病之一。由於缺乏對APS的基礎和臨床知識的全面了解，國內對有生育要求的APS患者和/或抗磷脂抗體攜帶者的診療存在諸多不規範的現像，診療不足、診療過度包括過度解讀有關實驗室檢查結果、濫用免疫抑制劑、低分子肝素抗凝和IVIG治療等現像普遍存在。這些都會對患者的治療結果產生不利的影響，甚至存在巨大的安全隱患。解決這些問題就需要臨床工作者繫統學習並充分掌握APS有關的基礎理論、臨床診療知識和進展，隻有不斷學習，不斷更新理論和知識，纔能在臨床實踐中為患者提供科學的診療決策，使患者在程度上獲益。
抗磷脂綜合征，這個被風濕病學家們昵稱為APS的疾病，是一個令人困惑卻又引人入勝的神秘領域。自第1版面世，Antiphospholipid Syndrome in Systemic Autoimmune Diseases便為自身免疫性疾病相關經典著作中的一顆璀璨明珠。
自本書第1版出版以來，人們對抗磷脂綜合征（APS）有了更進一步的認識。目前，在APS血栓形成機制方面已經取得了許多重要進展，包括β2糖蛋白Ⅰ（已證明針對其結構域Ⅰ的抗體可能更具有致血栓性）結構特性的相關性研究和補體的參與機制等方面都取得了重要進展，抗磷脂抗體（aPL）誘導的血栓形成的更多的機制被揭示，比如“二次打擊”現像和遺傳方面的作用、APS與其他自身免疫性疾病如干燥綜合征以及橋本病的關聯等已逐漸被認識。

抗磷脂綜合征（APS）是導致反復妊娠丟失以及諸多不良妊娠和生殖失敗的常見自身免疫疾病之一。由於缺乏對APS的基礎和臨床知識的全面了解，國內對有生育要求的APS患者和/或抗磷脂抗體攜帶者的診療存在諸多不規範的現像，診療不足、診療過度包括過度解讀有關實驗室檢查結果、濫用免疫抑制劑、低分子肝素抗凝和IVIG治療等現像普遍存在。這些都會對患者的治療結果產生不利的影響，甚至存在巨大的安全隱患。解決這些問題就需要臨床工作者繫統學習並充分掌握APS有關的基礎理論、臨床診療知識和進展，隻有不斷學習，不斷更新理論和知識，纔能在臨床實踐中為患者提供科學的診療決策，使患者在程度上獲益。

Antiphospholipid Syndrome in Systemic Autoimmune Diseases第1版自2009年問世以來，一直受到人們的高度關注。如今該書的第2版已經出版近5年。為了讓更多的基礎與臨床工作者全面了解APS的有關問題，我們很榮幸地組織了有關人員對該書進行了中文版的翻譯工作。該書共包含19章，內容全面繫統，有深度、有廣度，有經典、有進展，涉及APS 的歷史、分類、診斷、遺傳學和表觀遺傳特征、血清學標記，各繫統的臨床表現、新型抗凝藥物的使用、風險評估以及預後等諸多內容。我們相信該書中文版的問世必將進一步促進和規範我國APS和抗磷脂抗體攜帶者相關疾病的發病機制研究和診療工作。在中文版《自身免疫性疾病之抗磷脂綜合征》即將出版之際，我要衷心感謝每位譯者的

辛勤付出和不懈努力，感謝主審山東大學附屬生殖醫院首席專家陳子江院士、北京大學第三醫院王海燕教授對翻譯稿件的逐一審查，他們嚴謹治學的態度令我欽佩和感動。感謝出版社的各位同仁對本書的出版所付出的一切。

由於時間倉促和翻譯水平有限，不足之處難免，懇請廣大讀者批評指正。

趙愛民

2021年4月上海

抗磷脂綜合征，這個被風濕病學家們昵稱為APS的疾病，是一個令人困惑卻又引人入勝的神秘領域。自第1版面世，Antiphospholipid Syndrome in Systemic Autoimmune Diseases便為自身免疫性疾病相關經典著作中的一顆璀璨明珠。

從APS的歷史到對臨床診斷的思考，從遺傳學和表觀遺傳特征到血清學標記，從各繫統的累及到新型抗凝藥物的使用，從不同人群的APS表現到風險評估和合並癥……本書全面而繫統地闡述和解析了APS的機制和表現，並將APS近年來的新進展一一呈現。正如書中所說，這本書講述了我們“已知的和正在探索的”。四月芳菲，Antiphospholipid Syndrome in Systemic Autoimmune Diseases第2版的中譯本《自身免疫性疾病之抗磷脂綜合征》終於面世，願為致力於APS的研究者和臨床實踐者帶來更詳盡的信息。衷心感謝每位編譯者的辛勤付出和不懈努力。我也深切地期望，APS 的機制研究和臨床診治，將在不遠的未來取得更長足的進步。

我們，會一直走在探索的道路上。

呂良敬

2021 年4 月於上海

自本書第1版出版以來，人們對抗磷脂綜合征（APS）有了更進一步的認識。目前，在APS血栓形成機制方面已經取得了許多重要進展，包括β2糖蛋白Ⅰ（已證明針對其結構域Ⅰ的抗體可能更具有致血栓性）結構特性的相關性研究和補體的參與機制等方面都取得了重要進展，抗磷脂抗體（aPL）誘導的血栓形成的更多的機制被揭示，比如“二次打擊”現像和遺傳方面的作用、APS與其他自身免疫性疾病如干燥綜合征以及橋本病的關聯等已逐漸被認識。

在本版中，詳細描述了APS在神經病學領域的重要研究進展（包括自主神經病變、顳葉癲痫和睡眠障礙等）。還重點關注了APS與心髒缺血的風險增加之間的關聯。可以肯定的是，aPL檢測將成為促進45歲以下女性心絞痛患者康復的關鍵措施。

雖然關於APS的研究取得了很多重要進展，但是臨床上仍然存在很多困惑，值得進一步研究，如APS與多發性硬化癥的臨床鋻別、aPL與骨折之間的相關性、APS妊娠未解決的問題（比如，APS與死胎的關繫，如何解釋流產3次後纔考慮aPL檢測等問題）。在治療方面，盡管在臨床上使用時間很短，但新型的口服抗凝劑的出現無疑拓展了人們對APS治療手段的視野。我認為臨床上還有一個關鍵的問題就是“血清學陰性APS”患者如何管理？臨床上，這些患者在抗凝治療後的臨床結局通常與aPL陽性患者一樣。但這些患者如何診斷、如何識別？比如在偏頭痛患者、產科患者以及年輕女性心髒病患者中究竟有多少“血清學陰性的APS”未被識別出來。我相信，這些問題將會通過APS研究者們之間的通力合作得到回答。

塞韋拉（Cervera）、埃斯皮諾薩（Espinosa）和哈馬什塔（Khamashta）三位博士強調他們非常願意與本書的所有作者開展合作。

Graham Hughes

（graham.hughes@hcaconsultant.co.uk）

2016年3月2日寫於

倫敦狼瘡研究中心

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