了得網醫學_現代骨科學·骨病卷（第2版）

編輯推薦

《現代骨科學?骨病卷》可供各級醫院骨科及相關科室醫師及研究生參考使用。

內容簡介

《現代骨科學?骨病卷》內容涵蓋先天發育性、遺傳性、內分泌及營養代謝性疾病，骨腫瘤, 骨軟骨病，周圍神經卡壓癥，其他骨關節及腱鞘滑囊疾病；詳細闡述了骨相關疾病的病因、病理、臨床表現、診斷與鋻別診斷、治療原則等，同時結合骨與軟組織腫瘤的國內外研究進展，在重點介紹骨相關疾病的基本理論、基本診治原則的同時，力求展示骨相關疾病的*進展與動態。

作者簡介

目錄
篇先天發育性、遺傳性、內分泌及營養代謝性疾病
章先天發育性畸形 1
節先天發育性和遺傳性畸形概論 1
第二節先天性上肢畸形 7
第三節先天性下肢畸形 20
第四節骨發育不良 50
第五節軟骨組織生長障礙性疾病 55
第六節干骺端發育不良 57
第七節其他少見的畸形 58
第八節下肢肢體長度矯正原則 62
第二章內分泌及營養代謝性疾病 84
節概述 84
第二節維生素過多或缺乏所致的骨關節疾病 93目錄
篇先天發育性、遺傳性、內分泌及營養代謝性疾病
章先天發育性畸形 1
節先天發育性和遺傳性畸形概論 1
第二節先天性上肢畸形 7
第三節先天性下肢畸形 20
第四節骨發育不良 50
第五節軟骨組織生長障礙性疾病 55
第六節干骺端發育不良 57
第七節其他少見的畸形 58
第八節下肢肢體長度矯正原則 62
第二章內分泌及營養代謝性疾病 84
節概述 84
第二節維生素過多或缺乏所致的骨關節疾病 93
第三節骨質疏松癥 102
第四節氟骨癥 128
第五節腎性骨病 133
第六節內分泌紊亂引起的骨病 140
第七節其他內分泌、營養及代謝疾病 150
第二篇骨腫瘤
章骨豁肌肉繫統腫瘤總論 156
節骨腫瘤概述、發病率及臨床表現 156
第二節骨骼肌肉繫統腫瘤檢查 157
第三節骨腫瘤的外科分期、診斷與鋻別診斷 160
第四節骨腫瘤的治療 163
第二章四肢骨關節原發性良性骨腫瘤 169
節骨瘤 169
第二節骨樣骨瘤 170
第三節骨母細胞瘤 172
第四節骨軟骨瘤 173
第五節軟骨瘤 174
第六節成軟骨細胞瘤 176
第七節軟骨黏液樣纖維瘤 177
第八節骨巨細胞瘤 178
第九節骨巨細胞瘤術後復發並兩肺轉移自愈病例 180
第十節其他腫瘤 184
第三章四肢惡性骨腫瘤的發展史、分期與治療現狀 187
節惡性骨腫瘤治療的發現史與各種療法發展史 187
第二節惡性骨腫瘤的外科分級與分期 188
第三節骨肉瘤的外科治療原則與現狀 190
第四章四肢骨關節原發性惡性骨腫瘤 193
節骨肉瘤 193
第二節軟骨肉瘤基本概念 199
第三節原發性、繼發性、間質及反分化軟骨肉瘤 202
第四節長骨“牙釉質瘤” 207
第五節纖維肉瘤 208
第六節滑膜肉瘤 209
第七節尤因肉瘤 210
第八節非霍奇金淋巴瘤 213
第九節骨髓瘤 213
第十節皮質旁骨肉瘤 215
第十一節下肢橫紋肌肉瘤 216
第十二節下肢惡性黑色素瘤 218
第十三節其他 220
第五章四肢骨關節其他骨腫瘤及骨的瘤樣病損 225
節骨囊腫 225
第二節動脈瘤樣骨囊腫 226
第三節嗜酸性肉芽腫 228
第四節纖維結構不良 229
第五節腱稍巨細胞瘤 230
第六節滑膜軟骨瘤病 231
第七節非骨化性纖維瘤 232
第八節骨化性肌炎 233
第九節曱狀旁腺功能亢進性“棕色瘤” 233
第六章轉移性骨腫瘤 235
節概述、臨床表現、各種檢查及診斷 235
第二節轉移性骨腫瘤的治療 236
第七章軟組織腫瘤 240
節概述及良性軟組織腫瘤 240
第二節軟組織肉瘤 240
第三節成人軟組織肉瘤的治療 241
第八章骨盆腫瘤 244
節骨盆腫瘤概述及骨盆解剖特點 244
第二節骨盆胂瘤的發病情況、臨床特點及影像學檢查 245
第三節骨盆腫瘤的診斷和活檢 247
第四節骨盆腫瘤術前栓塞的進展及應用 249
第五節骨盆胂瘤的手術切除 253
第六節骨盆切除術後的重建 267
第七節手術並發癥及其防治 275
第三篇骨軟骨病
章關節骨軟骨病 281
節肱骨小頭骨軟骨病 281
第二節聯骨頭骨軟骨病 281
第三節股骨頭骨骺骨軟骨病 282
第四節樹舟骨骨軟骨病 286
第五節腕月骨骨軟骨病 287
第六節幼年椎體骨軟骨病 287
第七節剝脫性骨軟骨病 287
第二章非關節骨軟骨病 289
節腔骨結節骨軟骨病 289
第二節髕骨骨軟骨病 291
第三節股骨大轉子骨軟骨病 292
第四節肱骨內上髁骨軟骨病 293
第五節跟骨骨骺骨軟骨病 294
第三章飯板骨軟骨病 296
節脛骨內髁骨軟骨病 296
第二節少年期椎體骺板骨軟骨病 296
第四篇周圍神經卡壓癥
章上肢周圍神經卡壓癥 298
節肩胛背神經卡壓癥 298
第二節胸長神經卡壓癥 302
第三節肩胛上神經卡壓癥 303
第四節高位正中神經卡壓癥 306
第五節肘管綜合征 312
第六節橈管綜合征 314
第七節腕管綜合征 317
第八節尺管綜合征 320
第九節上肢其他神經卡壓癥 322
第二章下肢周圍神經卡壓癥 328
節腓總神經卡壓 328
第二節坐骨神經盆腔出口狹窄癥及梨狀肌綜合征 330
第三節跖管綜合征 339
第四節 Morton聯頭痛 341
第五節下肢其他神經卡壓癥 343
第三章胸廓出口綜合征 348
節上干型胸廓出口綜合征(C5、C6神經根卡壓） 348
第二節胸廓出口綜合征 353
第三節小兒胸廓出口綜合征 361
第五篇其他骨關節及腱鞘滑囊疾病
第_章腱鞘炎 364
節腱賴炎概述 364
第二節橈骨莖突部狹窄性腱賴炎(de Quervain病） 365
第三節手指屈肌腱鞘炎 366
第四節肱二頭肌長頭健鞘炎 367
第五節踝部腱鞘炎 368
第二章腱鞘囊腫與腱鞘炎 370
節腱賴囊腫 370
第二節滑囊炎的基本概念 371
第三節臨床上常見的滑囊炎 372
索引 376

前言

媒體評論

在線試讀

章先天發育性畸形
節先天發育性和遺傳性畸形概論
一、先天性畸形的概述
(一）概述
形態發生是一個復雜的過程，受發育調節基因的控制和環境因素的影響。先天性畸形是指出生時或出生前存在異常，或存在潛在異常因素。人類個體在解剖結構上可以有一定的差異’但一般不會造成不良後果。若這種異常對形態和（或）功能產生了一定的影響，即屬先天性畸形。先天性畸形可以涉及一個或幾個器官或繫統乃至全身，可以包括形態結構方面和 (或）生物化學代謝方面。畸形學（teratology) 是研究先天性缺陷的發生原因和形成過程，找出規律並提供預防和早期檢測的方法，為優生優育、提高民族素質服務。需注意，中文“畸形”在表示先天性異常時，有廣義與狹義兩種含義。廣義的畸形是指所有的先天性結構和功能異常，而狹義的畸形僅指胚胎發生中涉及遺傳缺陷的一種。本章所指畸形，除非特別指明，都是用其廣義的概念。
肌肉骨骼繫統的先天性畸形較常見。骨科領域的先天性畸形，多是指形態、大小、數量和位置的異常。統計發現，約5%的新生兒有不同程度的缺陷，當然不是所有的缺陷都足以嚴重到有功能或外觀缺陷的畸形程度。
(二）先天性畸形的胚胎發生學分類
世界衛生組織（WHO)頒發的疾病分類第九版(ICD-9)在我國已廣泛應用。該分類共有17個類別，其中的第稱為先天性異常 (congenital anomaly),而不用容易引起誤解的先天性畸形(congenital malformation )。現代胚胎發生學認為，按先天性異常形成的病因基礎，可將其分為4類(圖1-1-1-1 )。
發育異常
圖1-1-1-1先天性異常的胚胎發生學分類示意圖
1.畸形（malformation) 是胚胎在母體內的異常發育所致，往往與遺傳因素有關，或者是原始胚胎即有缺陷。
2.分裂(cleft)是妊娠早期的外來傷害因子作用的結果，而在外來因子干涉之前，胚胎發育可正常進行。
3.變形（deformation)是妊娠後期的外源性機械壓抑因素作用的結果，多影響人體的支持結構（骨骼關節)，很少有內髒器官受累。章先天發育性畸形
節先天發育性和遺傳性畸形概論
一、先天性畸形的概述
(一）概述
形態發生是一個復雜的過程，受發育調節基因的控制和環境因素的影響。先天性畸形是指出生時或出生前存在異常，或存在潛在異常因素。人類個體在解剖結構上可以有一定的差異’但一般不會造成不良後果。若這種異常對形態和（或）功能產生了一定的影響，即屬先天性畸形。先天性畸形可以涉及一個或幾個器官或繫統乃至全身，可以包括形態結構方面和 (或）生物化學代謝方面。畸形學（teratology) 是研究先天性缺陷的發生原因和形成過程，找出規律並提供預防和早期檢測的方法，為優生優育、提高民族素質服務。需注意，中文“畸形”在表示先天性異常時，有廣義與狹義兩種含義。廣義的畸形是指所有的先天性結構和功能異常，而狹義的畸形僅指胚胎發生中涉及遺傳缺陷的一種。本章所指畸形，除非特別指明，都是用其廣義的概念。
肌肉骨骼繫統的先天性畸形較常見。骨科領域的先天性畸形，多是指形態、大小、數量和位置的異常。統計發現，約5%的新生兒有不同程度的缺陷，當然不是所有的缺陷都足以嚴重到有功能或外觀缺陷的畸形程度。
(二）先天性畸形的胚胎發生學分類
世界衛生組織（WHO)頒發的疾病分類第九版(ICD-9)在我國已廣泛應用。該分類共有17個類別，其中的第稱為先天性異常 (congenital anomaly),而不用容易引起誤解的先天性畸形(congenital malformation )。現代胚胎發生學認為，按先天性異常形成的病因基礎，可將其分為4類(圖1-1-1-1 )。
發育異常
圖1-1-1-1先天性異常的胚胎發生學分類示意圖
1.畸形（malformation) 是胚胎在母體內的異常發育所致，往往與遺傳因素有關，或者是原始胚胎即有缺陷。
2.分裂(cleft)是妊娠早期的外來傷害因子作用的結果，而在外來因子干涉之前，胚胎發育可正常進行。
3.變形（deformation)是妊娠後期的外源性機械壓抑因素作用的結果，多影響人體的支持結構（骨骼關節)，很少有內髒器官受累。
機械壓抑因素包括子宮內、子宮本身、子宮外三方面（圖1-1-1-2 )。
子宮內壓力増加子宮本身壓力增加子宮外壓力増加
多胎
子宮畸形(如雙角子宮）子宮肌瘤胎兒過大
子宮肌肉彈性增加羊水過多羊水過少
腹肌張力增加腰椎畸形(如過度前凸）
骨盆異常(如小骨盆，骨盆骨折畸形愈合）
變形
圖1-1-1-2導致變形的機械壓抑因素示意圖
4.發育異常（dysplasia )是組織分化和
(或）融合異常所致。有人認為發育異常與外源因子有關，但內源性的遺傳因素起決定性的作用。發育異常多數是細胞功能和（或）形態結構方面的缺陷。多數發育異常是單基因突變的結果。
(三）先天性疇形分類與治療和預後的關繫
先天性異常的病因發生學類別與治療效果和預後的好壞有密切關繫。由於先天性異常
等同對待。
1.變形通常意味著器官發育未受影響和功能近乎正常，患者在遺傳方面正常，醫學治療難度不大。有的在後天發育中可自行矯正而歸於正常，預後較好。
2.分裂是出生缺陷（出生時即有缺陷）的常見原因，這說明處於胚胎發育中的個體易受外來因子的傷害。分裂所致的異常十分復雜，治療難度大，也很難達到“正常”的程度，但分裂所致的先天性心髒病經手術矯治修復後，預後尚好。
3.畸形常為多發,有的形成特定的綜合征。畸形因有遺傳方面的缺陷，無論外觀還是功能，矯正均很困難，預後不佳。
4.發育異常許多發育異常（發育不良）在新生兒時不容易確認，待到以後纔表現出來，但其缺陷的“潛質”或“根源”在胚胎期即已存在。發育不良在早期多不影響功能，但發育不良的結構在後天容易受到環境因素的傷害，較早出現退行性改變。
二、先天性畸形的發生
(一）概述
先天性畸形與遺伶性疾病有密切關繫，因為胎生性和魅性的特點。雖傭些遺傳性疾病要延遲到生後某一階段纔表現出來,但畢竟是在胚胎早期獲得的致病基因和(或）環境致畸因子的致畸作用。一般認為，個體發生基因突變產生畸形後，該基因可遺傳至下一代而出現遺伶陳病。現代歸觸學認為，先天性囉大多是遺傳因素、環境因素或遺傳與環境共同作用三方面因素造成的。
妊娠前或妊娠中母體、父體或環境存在致畸原（teratogen)是導致先天性畸形的主要原因。致畸原可能是突變的基因、畸變的染色體和各種環境傷害因素。嚴重的畸形或重要器官的畸形（如心、腦、肝、肺）將導致發育終止而流產。據研究，流產胎兒中畸形占30%以上。如果畸形不是很嚴重，或未累及重要器官，則胎兒仍可繼續發育，但可有代謝障礙、組織發生障礙、器官形成障礙或變形障礙等異常表現，出生後即成為先天性畸形。
流行病學顯示，先天性肢體畸形的總發病率在5/10 000-9.7/10 000活產兒。上肢的畸形率要遠比下肢畸形率高，其發病率為3 : 1。除外肢體的先天性畸形，患兒常合並有非骨骼肌肉繫統的異常。因此，Xf於先天性肢體畸形的患兒，要注意檢查其是否還伴有中樞神經繫統、心血管繫統、泌尿生殖繫統等其他髒器的畸形。
(二）先天性畸形的發生機制
胚胎發育的全部過程都是在發育基因的調控下進行的。各組織細胞的發生，按照一定的遺傳信息在分化發育中相互制約。通過組織細胞的繁殖、分化、局部的生長和退化、吸收、融合等不同機制，形成各個器官的原基。目前對先天性畸形的發生機制仍有不同看法，主要有以下幾種：
【在致畸機制方面】
1.依實驗性結果分類Wilson根據大量
的實驗研究資料，從理論上把致畸作用的機制歸納為9大類。
(1)基因突變。
(2)染色體畸變。
(3)有絲分裂受干擾。
(4)核酸功能與合成過程改變。
(5 )蛋白質和酶的生物合成前體物質缺乏。
(6)能量供應受阻。
(7)酶活性抑制。
(8)自穩功能紊亂。
(9)細胞特性改變。
2.臨床分類Beckman和Brent從臨床角
度出發，將人類致畸原的作用機制分為：
(1)細胞死亡。
(2)有絲分裂延遲和細胞周期延長。
(3)分化遲緩。
(4)強迫體位和血液供應不足。
(5)組織發生障礙。
(6)細胞遷移抑制等方面。
【在胚胎發育方面】
1. Patton分類Patton根據胚胎發育的規
律和不同發育方式產生的各種畸形，提出6種機制。
(1)組織或結構的過度生長。
(2)生長過少。
(3 )在異常的位置上正常生長。
(4)吸收過少。
(5)吸收過多。
(6)在錯誤的部位吸收。
2.Arey分類Arey提出類似的9種方式。
(1)不發育。
(2)發育不全。
(3)發育受阻。
(4)相鄰原基粘連。
(5)生長過度。
(6)錯位。
(7)錯誤遷移。
(8 )不典型分化。
(9)返祖現像。
3. Cohen分類Cohen將先天性畸形簡單
地分為4類。
(1)形態發育不全。
(2)形態發育過多。
(3)形態發生迷亂。
(4)返祖。
(三）先天性畸形的發病原因
【遺傳因素】約25%的先天性畸形是單由遺傳因素弓丨起的，主要是單基因缺陷和染色體異常，少部分是多基因遺傳病。染色體遺傳病包括其數目和（或）結構的異常；單基因遺傳病通常有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X連鎖顯性遺傳和X連鎖隱性遺傳4種方式；多基因遺傳病的遺傳方式較復雜，且受環境因素的影響較大。遺傳物質的改變包括基因突變和染色體畸變，可由父繫或母繫而來。一般而言，這些突變常可遺傳數代，引起子代的各種畸形。有的遺傳病在出生時即有表現，有的需要到一定的年齡纔表現出來。分子遺傳學和人類基因圖譜的發展已明確了不少遺傳病的本質，為臨床治療提供了基礎。近來運用轉基因技術，對基因遺傳病也有了較多的認識。
【環境因素】流行病學研究已證明了許多環境因素可以干擾胚胎的發育，影響先天性畸形的發生率。環境因素可分為三方面：_體所處的周圍外環境，這是距胚胎遠，也是復雜的外環境，大部分致畸因子都來源於這一環境（表1-1-1-1);②母體自身的內環境，包括母體的營養狀況、代謝類型、是否患有某些重要疾病等;③胚胎所處的微環境’包括胎膜、胎盤、羊水等，這是直接作用於胚胎的微環境。外環境中的致畸因子，有的可穿過內環境和微環境直接作用於胚胎，有的則通過影響和改變內環境和（或）微環境，間接作用於胚胎。環境致畸因子是否導致畸形的發生，與以下五種因素相關：
(1 )孕婦及胚胎對致畸因子的敏感性。
(2)致畸因子的性質。
(3)致畸因子的作用時間。
(4)致畸因子的作用時機。
(5)致畸因子的劑量。
表1-1-1-1環境致畸原的種類
生物致畸因子~病毒(巨細胞病毒、單純皰疹病毒、風疹病毒、水_毒、柯薩奇病毒、Aids 病毒、人乳頭瘤病毒、人細小病毒 B19),其他病原體（細菌、弓形體、支原體，立克次體等）
物理致畸因子電離輻射（X線，ct、p、S射線)、太陽黑子活動機械性壓迫損傷、微波輻射、高溫環境、噪聲藥物致畸因子某些抗生素、鎮靜藥、抗癲痫藥物、抗精神病藥物、激素類藥物、抗腫瘤藥物、口服抗凝藥、抗甲狀腺藥物、海洛因等毒品
化學致畸因子工業“三廢”（重金屬鉛、汞、鎘，非金屬的砷、硒等，有機化合物的苯類)，農藥（有機磷類、有機氯類、有機汞類等），某些食品添加劑和防腐劑其他因素季節、居住環境、職業、社會經濟地位、
父母年齡過髙、母親妊娠期間酗酒、
大量吸煙（包括被動吸煙)、嚴重營養不良、缺乏某些維生素素
【發育因素】現代胚胎發育生物學研究認為，大多數的出生缺陷是由遺傳因素與環境因素相互作用和干擾而引起的。發育從基因的有序表達開始，基因類型、位點及基因的構成對發育均有重要的影響作用。在胚胎和胎兒的發育過程中，各繫統器官各有其形成的關鍵時期或稱畸形易發期，如骨骼繫統為妊娠第5~9 周，這個時期受到外來干擾，容易出現肌肉骨豁繫統的先天性畸形(malformation )。在胚胎發育的後期，則可因機械壓抑因素的作用，出現程度較輕的先天性變形(deformation )0
三、先天性畸形的預防和治療原則
(一）遺傳咨詢
【概況】遺傳咨詢（genetic consulting)是
由咨詢醫師對尋求咨詢的夫婦，就其家庭中遺傳病的診斷、預後、復發風險、防治等問題，進行解答討論。遺傳咨詢是一個教育過程。咨詢醫師需用遺傳學的原理，向子代有潛在風險的夫婦，通俗易懂地闡明其遺傳病的性質；用醫學統計概率論的方法，深入淺出地說明復發風險；並了解其生育計劃，提出各種可能的對策，衡量利弊，有效地預防遺傳病的發生。
【具體步驟】遺傳咨詢的步驟包括：
(1)確定先證者或現患者的病情、病因，繪制家族遺傳圖譜。
(2)依據這一疾病的遺傳理論、遺傳規律或以前的經驗資料，或根據攜帶者的染色體或基因檢出情況，推導出預期的比例數據，確定復發風險。
(3)向咨詢者解說，並介紹對這一遺傳病的各種對策及其優缺點，供咨詢者及其家屬考慮，選擇擬采取的預防措施。
(二）產前診斷
【概況】產前診斷（prenatal diagnosis)亦稱出生前診斷（antenataldiagnosis)，是對胎兒
出生前是否患有遺傳病或先天性畸形作出診斷，以便進行選擇性流產。產前診斷是臨床優生學的重大進展，對提高人口質量、實現優生目標有重要貢獻。
【釀對像】⑶診斷搜適用於猶情況:
(1 )有遺傳病家族史或近親婚配史者。
(2)生育過先天性畸形患兒者。
(3 )生育過代謝病患兒或夫婦之一有代謝病者。
(4)原因不明的習慣性流產者。
(5) 35歲以上的高齡孕婦。
(6)夫婦之一或雙方有致畸原接觸史者。
【常見的異常】據統計，產前診斷中遇到
的遺傳病，主要有4類。
1.染色體病指染色體結構或數目的異常，約占人群的5%。，占新生活嬰的5%。~10%。，占產前診斷患者的30%左右；這類異常的產前診斷準確率，達90%以上。
2.單基因病多數為分子代

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