2019年5月，我在法國裡昂開會，當我眼看到這本書時，就被封面的漫畫吸引住了，可以說是一見鐘情。漫畫裡，一位兒童頭頂太陽，興高采烈。和他牽手的可能是他的家長，也說不定是他的主治醫師。寥寥幾筆就描繪出一幅幸福美好的畫面。這正是我們癲痫專科醫生一直追求的
目標！
從全世界來看，大量癲痫患兒因得不到正規的診療，遷延至成年，嚴重影響個人及其家庭。少年強，則國強；少年健康，則國健康，所以癲痫治療得從娃娃抓起，早診斷、早治療，尤其是要注重外科治療。這也是本書始終傳遞給我們的理念。
在突發公共衛生事件的影響下，雖然洽談、翻譯、出版工作進展緩慢，但同時也給了我們一個對譯文精雕細琢的機會。本書全面而翔實地闡述了當代科學前沿的小兒癲痫外科的治療理念。構建“人類命運共同體”，實現中華民族偉大復興，更要具有國際視野。他山之石，可以攻玉。國外同行走過的彎路，我們少走，甚至不走。因此，我們團隊盡全力翻譯本書，期待能夠給所有從事和計劃從事小兒癲痫外科的同道們，提供一個交流的平臺和值得借鋻的著作。當然，由於翻譯水平有限，中西方文化差異，不足之處在所難免，敬請各位同道不吝賜教、批評與匡正！
值此本書出版之際，感謝培養我的清華大學玉泉醫院癲痫中心，感謝三位主審老師周文靜教授、梁樹立教授、姚一教授，感謝我的主譯伙伴田宏教授和史建國教授，感謝所有參與翻譯的各大癲痫中心的青年纔俊們！感謝清華大學出版社的大力支持！
後要感謝我的愛人朱宏偉女士，感謝她譯路上給予的理解、鼓勵和陪伴！
徐成偉
2023年1月
原書前言
小兒癲痫外科：手術時機是關鍵
J. Helen Cross, Alexis Arzimanoglou, Philippe Kahane, Hans Holthausen, Gary Mathern, William D. Gaillard, Prasanna Jayakar
目前，手術已經成為“精挑細選”的局灶性癲痫患兒的標準治療方法。手術是有效的，不僅適用年齡範圍廣，而且適用於一繫列的臨床表現與病變。然而，對於兒童，在許多方面都特別具有挑戰性，術前評估及手術策略均需要特殊的考慮。另外，早期術前評估與手術對發作控制造成的影響意味著兒童，尤其是嬰兒應該在病程早期進行轉診及評估。因此，細心的醫生應該常常考慮一個孩子是否適合切除性手術或者至少需要術前評估。
兒童癲痫外科並不是新興學科。1928年Dandy首次提出大腦半球離斷術治療惡性膠質瘤（Dandy, 1928），之後，1938年McKenzie首次運用此術式治療癲痫發作（McKenzie, 1938）。然而後來，雖然半球切除術對於小兒外科而言是一個非常特殊的選擇，但是行顳葉切除術的成年患者常常在兒童時期起病。隨著成年手術患者中社會心理疾病的發病率增高，就出現了如下假設：如果在癲痫病程早期進行手術的話，這種情況很可能會避免（Falconer, 1972），而且隨著功能與結構神經影像的發展，局灶或半球病變可以被及時發現，使得早期手術成為可能（Cross et al., 1993）。這些問題已經在第6屆克利夫蘭伯特利國際癲痫論壇中深入討論過，這屆會議主題就是小兒癲痫外科（Bielefeld，1995）。隨後，相關書籍在1997年出版（Tuxhorn et al., 1997）。隨著時間的推移，人們積累了大量的小兒癲痫外科經驗，也逐漸認識到兒童與成人之間的區別，以及專業評估與建設中心的必要性。國際抗癲痫聯盟專業委員會與之後的小兒癲痫外科特別工作組經過一段時間研究後確定了轉診與評估標準。2003年舉辦了研討會，並終於2006年發表了關於小兒癲痫外科轉診與評價標準的首版共識聲明（Cross et al., 2006）。這一聲明不僅僅概括了當時的研究，而且還概述了未來為新版共識提供依據所要開展的工作。隨後，這一工作組繼續朝著這個目標努力，發表了流行病學數據（Harvey et al., 2008），評價了在術前評估中應用的高級的診斷技術（Jayakar et al., 2014）。這本書就是這些年來癲痫外科中心之間持續合作的結晶。我們旨在書中陳述出術前評估的關鍵點、具體的電臨床表現，共患病、兒童病理學以及要監測的一繫列結果。兒童獲得效果的關鍵是早期認識到是否適合手術並及時轉診。
為什麼兒童與眾不同？
癲痫外科的主要目標是徹底控制發作，或者至少做到發作減少，可以明顯改善生活質量。因此，評估的目的是確定需要切除的腦區，使得無發作的可能性，同時也要確定切除此腦區後功能障礙的風險。也就是說，既要評估獲益風險比，還要考慮兒童大腦可塑性。然而，大齡兒童癥狀學可能高度提示局灶性發作及手術風險，而低齡兒童未發育成熟大腦意味著癥狀學可能不太可靠。例如，盡管嬰兒有明確的局灶性病變，卻可能表現為明顯的全面性發作。這時就該考慮患兒何時轉診並進行術前評估。出於多種原因，答案是越快越好（Cross et al., 2006）。當然，對於有發作的孩子，無論多大年齡，MRI上都有能定位、定側的異常腦病變的孩子優先轉診評估。另外，也應考慮有能定位的臨床表現和EEG證據的孩子。根據發育遲緩的表現、行為狀態的改變以及近持續狀態的EEG而確診的癲痫腦病並不少見，這類孩子應該盡快轉診。是否需要證明藥物治療失敗的討論常常隨之而來。某些時候，人們可能主張需要使用能輕易切除的明顯可見病變來證明耐藥性。近，針對這一情況ILAE提出了藥物難治性癲痫的定義可以用在這裡：按療程服用正確選擇的且能耐受的兩種藥物，無論是單藥還是聯合用藥，都未能達到持續無發作（Kwan et al., 2010）。因為沒有明確的用藥時限，所以這個概念即使對於那些在非常短的時間裡就服用多種藥物的嬰兒也是有意義的。
某些綜合征與病因學?
許多癲痫分類中的電臨床綜合征是有年齡相關性的，而且病因多種多樣（Berg et al., 2010）。一些明確表現為年齡依賴性，並可能以局灶性病變的結果出現。經典的病例就是嬰兒痙攣，伴或不伴滿足West 綜合征全部三種臨床表現（伴有神經發育停滯，EEG表現為高度失律）。在早期確診的大田原綜合征似乎是年齡依賴性，表現為一種電臨床綜合征。一些兒童從一種綜合征轉變為另一種綜合征，如早期的嬰兒癲痫腦病轉變為West綜合征，再轉變為LGS綜合征（Ohtahara & Yamatogi, 2003）。隨著影像新技術的出現，從初的正電子發射計算機體層成像（FDG-PET）到後來的MRI，一些表現為West綜合征的兒童似乎有了能定側的病理改變。UCLA報道，20世紀90年代早期，他們應用多腦葉切除術治療嬰兒痙攣，那些孩子們在癲痫發作控制和長期的神經發育兩方面都取得了明顯的改善（Chugani et al., 1993）。一段時間之後，隨著經驗的積累，我們清楚地認識到臨床癥狀學和（或）EEG可能包含明顯的偏側性，此時常常需要考慮進一步評估結構和功能影像。
還有一些特殊的病癥需要早期關注，而一些限於兒童，或與神經行為方面有關的臨床表現需要特殊考慮。Rasmussens腦炎主要出現在兒童期，推測它是一種獲得性的、累及一側半球的自身免疫性疾病。雖然藥物治療可在短期內緩解發作，但終可能需要手術，需要針對手術時機進行仔細評估（Varadkar et al., 2014）。與潛在的下丘腦錯構瘤有關的發笑樣癲痫可能難於識別，但需要再次早期評估與回顧來確定消融、離斷或者切除術來治療錯構瘤，以防多種發作類型或不良神經行為方面造成長期不良後果（Berkovic et al., 1988）。發育性腦腫瘤可能會有一繫列的臨床表現，常伴有異常的行為與認知，要確保在頻繁發作間期進行早期評估與干預。
癲痫對於早期腦發育的影響?
長期反復發作對於大腦發育似乎有明顯的影響。許多早發癲痫神經發育結果的預後很差，雖然癲痫對於已有病變是否存在一定影響的爭論不絕於耳，但人們認為活動性癲痫與發作還是有額外影響的。如癲痫性腦病，活動性癲痫不僅單獨影響已有的腦病變，而且還影響行為與認知（Berg
et al., 2010）。一項關於伴發靜止性病變的兒童的研究表明，長期的早發癲痫會有額外的影響（Muter et al., 1997）。另外，早發活動性癲痫患兒的長期神經發育更差（Berg et al., 2004）。如果考慮到有可能是癲痫腦病的話，那麼我們就能推斷出早期終止發作至少會改善神經發育。雖然還沒有關於手術與不手術兒童的對比研究，但是越來越多的研究提示無論長期（Freitag et al., 2005; Skirrow et al., 2011）還是短期
