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    【作者】 王強修,李鈞,朱良明 
    【所屬類別】 圖書  醫學  其他臨床醫學  腫瘤學 
    【出版社】河南科學技術出版社 
    【ISBN】9787534990472
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    內容介紹



    開本:16開
    紙張:膠版紙
    包裝:平裝-膠訂

    是否套裝:否
    國際標準書號ISBN:9787534990472
    作者:王強修,李鈞,朱良明

    出版社:河南科學技術出版社
    出版時間:2018年01月 

        
        
    "

    內容簡介
    本書由胸外科、呼吸內科、腫瘤科、醫學影像科及病理科等多學科專家共同編寫,在第1版的基礎上修訂而成。作者參考國內外*肺癌研究資料,結合自己豐富的臨床實踐經驗,繫統闡述了肺癌的基礎理論、病理組織學診斷和臨床診療技術。全書共15章,內容包括肺的組織學與解剖,肺癌的流行病學、預防、篩查、早期診斷及標志物檢測和診斷手段,肺癌的影像學、分子病理學技術與分子診斷標記物及肺癌病理診斷,肺癌的放療、化療、靶向治療、生物治療、中醫治療和外科治療等。本書內容新穎,圖文並茂,實用性強,適於胸外科、呼吸內科、腫瘤科、病理科醫師和醫學院校師生閱讀參考。
    作者簡介

        王強修,主任醫師,中共黨員,山東省五蓮縣人。1984年畢業於山東醫學院醫療繫醫學專業,畢業後分配到山東大學附屬省立醫院病理科工作至今。現任山東大學附屬省立醫院病理科副主任,兼任、第二屆山東省醫師協會臨床病理科醫師分會常務委員,山東省病理質控中心專家組專家,《中國肺癌雜志》審稿專家,濟南市和山東省醫療技術事故專家鋻定庫成員,國家衛計委遠程醫學(山東省遠程醫學中心)會診專家。


        一直從事外科病理學診斷、教學及研究工作,擅長腫瘤病理診斷,尤其是在乳腺、甲狀腺、婦科及消化繫統腫瘤病理診斷方面具有豐富的臨床實踐經驗。主持省科技發展計劃和省醫藥衛生科技發展計劃課題各一項;承擔省部級課題10餘項。曾獲省科技進步二等獎、三等獎各1項,省醫學科技三等獎2項。入選首批“山東省衛生廳專業技術撥尖人纔”。發表論文100餘篇,其中15篇被SCI收錄。曾主編《甲狀腺疾病診斷治療學》《消化道腫瘤內鏡活檢診斷與治療》及《肺癌診斷與治療》等專著19部,副主編3部,參編5部。曾獲發明專利1項,實用新型專利5項。

    目錄
    第1章肺的解剖與組織學結構特點
    節解剖特點
    一、肺的形態
    二、胎兒肺與成人肺的區別
    三、支氣管樹
    四、支氣管肺段
    第二節組織學結構特點
    一、肺導氣部
    二、肺呼吸部
    三、肺泡隔
    四、肺泡孔
    五、肺巨噬細胞
    六、肺的血管
    七、肺的神經

    第1章肺的解剖與組織學結構特點


    節解剖特點


    一、肺的形態


    二、胎兒肺與成人肺的區別


    三、支氣管樹


    四、支氣管肺段


    第二節組織學結構特點


    一、肺導氣部


    二、肺呼吸部


    三、肺泡隔


    四、肺泡孔


    五、肺巨噬細胞


    六、肺的血管


    七、肺的神經


    八、肺的淋巴管


    九、肺的年齡變化


    第2章肺癌的流行病學與預防


    節肺癌的流行情況


    一、地區分布


    二、人群分布


    三、時間趨勢


    第二節肺癌的病因學


    一、吸煙


    二、大氣和環境污染


    三、職業暴露


    四、病毒感染


    五、結締組織病


    六、遺傳因素


    七、其他


    第三節肺癌的預防


    第3章肺癌的篩查與早期診斷


    節常用的篩查方法及評價


    一、胸部X線片


    二、胸部CT


    三、磁共振


    四、痰細胞學檢查


    五、纖維支氣管鏡、熒光纖維支氣管鏡及


    電磁導航支氣管鏡檢查


    六、肺癌篩查的分子病理學技術


    第二節篩查及早期診斷方案


    一、篩查方案


    二、肺癌分類


    三、影像學檢查進行早期篩查與診斷


    第4章肺癌標志物的檢測


    節概述


    第二節常用免疫學檢查方法


    一、免疫組織化學檢查方法


    二、血清免疫學檢查方法


    第三節肺部腫瘤的主要標志物


    一、腫瘤相關抗原及分化抗原


    二、酶類


    三、激素類


    第四節肺癌血清腫瘤標志物的聯合檢測


    第5章肺癌的診斷手段


    節支氣管鏡檢查術


    一、適應證與禁忌證


    二、操作方法


    三、常見並發癥及處理


    第二節縱隔鏡檢查術


    一、適應證


    二、禁忌證


    三、操作方法


    四、並發癥及處理


    第三節胸腔鏡檢查術


    一、適應證及禁忌證


    二、操作方法


    第四節影像技術導引下經皮肺穿刺活檢


    一、CT導引下肺穿刺活檢術


    二、磁共振導引下肺穿刺活檢術


    第五節脫落細胞學檢查


    一、概述


    二、惡性腫瘤常見的細胞學分型


    三、細胞學診斷須知


    四、塗片制作


    五、常用染色方法


    第六節痰和支氣管刷片的細胞學


     


    一、痰標本及支氣管鏡刷檢標本的脫落細胞塗片制備


    二、正常咳痰及支氣管鏡刷檢中常見的細胞


    三、常見肺癌咳痰塗片及支氣管鏡刷片的細胞形態學


    第七節肺癌淺表淋巴結轉移細針吸取細胞病理學


    一、淋巴結的穿刺取樣技術


    二、標本移出及塗片技術


    三、乙醇凝固甲醛固定細胞塊制作方法


     


    四、淋巴結轉移性肺癌細胞學及細胞塊技術


    第八節胸腔積液脫落細胞學


    一、標本的留取及制片


    二、正常間皮細胞的形態學


    三、非腫瘤性胸腔積液


    四、惡性腫瘤的胸腔積液


    第九節液基細胞學檢查


    第6章肺癌的影像學檢查


    節肺癌的影像學特點


    一、中央型肺癌的影像學表現


    二、周圍型肺癌的影像學表現


    三、彌漫性肺癌的影像學表現


    第二節不同組織類型肺癌的CT表現


    第三節鋻別診斷


    一、中央型肺癌的鋻別診斷


    二、周圍型肺癌的鋻別診斷


    三、彌漫性肺癌的鋻別診斷


    第四節肺亞實性結節的影像學處理


    第7章肺癌的分子病理學技術與分子診斷標志物


    節DNA和基因組水平常用分析方法


    一、聚合酶鏈式反應


    二、DNA印跡


    三、DNA測序


    四、DNA芯片


    五、原位雜交


    第二節染色體分析方法


    一、傳統染色體核型分析技術


    二、光譜染色體核型分析技術


    第三節RNA水平常用分析方法


     


    一、反轉錄PCR


    二、RNA印跡


    第四節常用蛋白質檢測技術


    一、組織芯片技術


    二、免疫組織化學


    三、免疫細胞化學


    四、蛋白質印跡


    五、免疫共沉澱


    六、蛋白質組學


    第五節激光顯微切割技術及其應用


    第六節流式細胞術及其應用


    第七節肺癌上皮性免疫標志物


    一、細胞角蛋白


    二、上皮膜抗原


    三、癌胚抗原


    第八節肺癌神經內分泌免疫標志物


    一、突觸素


    二、神經細胞黏附分子CD56


    三、嗜鉻蛋白A


    四特異性烯醇化酶


    五、嗜鉻蛋白B


    第九節增殖活性標志物


    一、P53


    二、Ki67


    第十節特異性肺癌免疫標志物


    一、甲狀腺轉錄因子1


    二、Napsin A


    第十一節肺癌分子檢測新靶點


    一、EGFR基因突變


    二、間變性淋巴瘤激酶(ALK)融合基因


    三、ROS1融合基因


    四、RET融合基因


    五、其他相關基因


    第8章肺癌的組織病理學技術與病理診斷


    節常用病理學技術


    一、常規石蠟制片技術


    二、其他常用制片技術


    三、肺活檢組織染色方法


    四、免疫組織化學技術


    五、原位雜交技術


    第二節支氣管鏡活檢相關診斷問題


    一、支氣管鏡活檢病理診斷的價值


    二、支氣管鏡活檢病理診斷的特殊性


    第三節肺癌的組織病理學


    一、概述


    二、鱗狀細胞癌


    三、腺癌


    四、小細胞癌


    五、大細胞癌


    六、肺類癌


    七、涎腺型腫瘤


    第四節肺良性轉移性腫瘤


    一、轉移性平滑肌瘤


    二、轉移性涎腺多形性腺瘤


    三、轉移性腎孤立性纖維性腫瘤


    第五節肺內幾種少見的疑難腫瘤


    第六節2011年國際多學科肺腺癌分類詮釋


    一、新分類廢除的部分診斷術語


    二、新分類廢除的某些組織學亞型


    三、肺腺癌新分類


    四、新分類推薦的小活檢和細胞學標本的分類繫統


    第七節2015年版WHO肺腫瘤分類


    一、肺鱗狀細胞癌及腺鱗癌


    二、肺神經內分泌腫瘤


    三、肺腺癌


    四、肺大細胞癌


    五、其他變化


    第9章肺癌的臨床診斷和分期


    節肺癌的臨床診斷


    一、高危人群


    二、臨床表現


    三、體格檢查


    四、影像檢查


    五、內鏡檢查


    六、其他診斷性檢查技術


    七、血液和體液免疫生化檢查


    八、病理組織學診斷


    九、肺癌的鋻別診斷


    第二節肺癌的分期


    一、肺癌分期繫統的歷史


    二、UICC8版具體內容


    三、UICC8版的T分期


    四、UICC8版的N分期


    五、UICC8版的M分期


    六、UICC8版的TNM分期


    七、UICC8版的SCLC分期


    第10章肺癌的放射治療


    節早期非小細胞肺癌的放射治療


    一、常規劑量分割放射治療


    二、放療總劑量


    三、靶區範圍


    四、分割劑量的選擇


    五、立體定向放射治療


    第二節局部晚期非小細胞肺癌的放射治療


    第三節局部晚期NSCLC單純化療與放/化療


    第四節可手術ⅢAN2)期NSCLC的治療


    第五節NSCLC的術後放射治療


     


    第六節NSCLC的適形放射治療


     


    一、臨床準備階段


    二、CT掃描及靶區定義


    三、三維適形放療計劃的評估


    四、三維適形放療的實施與療效毒性的評估


    第七節小細胞肺癌的放射治療


    第八節肺癌的姑息性放射治療


    一、適應證


    二、照射技術


    三、療效


    第11章肺癌的化學治療


    節化療的基本知識


    一、腫瘤細胞增殖動力學


    二、抗腫瘤藥物的分類


    三、化療的分類


    四、化療患者的身體條件要求


    五、肺癌化療的禁忌證


    六、肺癌化療前的注意事項


    七、化療藥物不良反應


    八、化療的療效評價


    第二節非小細胞肺癌的化療


    一、NSCLC的輔助化療


    二、NSCLC的新輔助化療


    三、晚期非小細胞肺癌的化療


    第三節小細胞肺癌的化療


    一、小細胞肺癌的一線化療


    二、小細胞肺癌的二線化療


    三、小細胞肺癌的輔助化療


    第四節老年肺癌患者的化療


    一、老年非小細胞肺癌的化療


    二、老年小細胞肺癌的化療


    第12章肺癌的靶向治療


    節概述


    第二節EGFR突變及酪氨酸激酶抑制藥


    一、EGFR及其突變特點


    二、EGFR酪氨酸激酶抑制藥


    第三節EML4ALK抑制藥在NSCLC中的應用


    一、臨床特征


    二、ALK酪氨酸激酶抑制藥


    第四節多靶點靶向治療藥物在NSCLC中的應用


    一、範德替尼


    二、拉帕替尼


    三、舒尼替尼


    四、索拉非尼


    第五節BRAF基因突變及RAF拮抗藥


    第六節NSCLC的單克隆抗體靶向治療


    一、貝伐單抗


    二、西妥昔單抗


    第七節肺鱗癌的靶向治療


    第八節NSCLC其他靶標的研究


     


    第13章肺癌的生物治療


    節肺癌的免疫治療


    一、機體抗腫瘤免疫的機制


    二、腫瘤逃避免疫繫統監視的機制


    三、免疫治療在肺癌中的應用


    第二節肺癌的基因治療


    一、腫瘤基因治療載體


    二、基因治療在肺癌中的應用


    第14章肺癌的中醫治療


    節中醫對肺癌的病因病機認識


     


    第二節肺癌中醫治療的主要治則


    和治法


    一、肺癌中醫治療的主要治則


    二、肺癌中醫治療的主要治法


    第三節肺癌的中醫辨證論治


    一、辨證要點


    二、分證論治


    第四節肺癌圍術期的中醫治療


     


    一、手術前中醫治療


    二、手術後中醫治療


    三、術後食療


    第五節配合肺癌放療的中醫治療


     


    一、防治不良反應和後遺癥


    二、中藥的放射增敏作用


    三、預防復發轉移


    四、放療後食療


    第六節配合肺癌化療的中醫治療


     


    一、防治不良反應和後遺癥


    二、中藥對化療藥物的增效作用


    三、化療後食療


    第七節治療肺癌的常用中成藥


    一、攻邪劑


    二、補益劑


    三、攻補兼施劑


    第15章肺癌的外科治療


    節術前準備


    一、心理準備


    二、呼吸道準備


    三、術前生理狀態評估


    四、術前並發癥評估及治療


    五、術前預案準備


    第二節適應證與禁忌證


    一、適應證


    二、禁忌證


    三、相對禁忌證


    第三節切口與體位


    一、後外側開胸切口


    二、前外側開胸切口


    三、腋下開胸切口


    四、胸骨正中開胸切口


    五、胸骨部分劈開切口


    六、橫斷胸骨雙側開胸切口


    七、胸腔鏡手術切口


    第四節肺癌外科的基本操作


    一、手術探查


    二、血管的處理


    三、支氣管的處理


    四、淋巴結的清掃


    五、放置胸腔引流管


    六、止血


    七、關胸


    第五節特殊情況的處理技術


    一、胸腔粘連


    二、肺裂發育不全


    三、血管變異


    四、心包內處理血管


    五、意外大出血


    六、漏氣


    第六節肺癌的常規術式


    一、肺楔形切除


    二、肺段切除


    三、肺葉切除


    四、全肺切除


    第七節肺癌的特殊術式


    一、支氣管袖式肺葉切除


    二、肺動脈袖式肺葉切除


    三、隆凸切除成形或重建術


    第八節電視胸腔鏡在肺癌外科的應用


    一、術前準備


    二、體位與切口


    三、電視胸腔鏡常用手術


    第九節局部晚期非小細胞肺癌的


    手術治療


    一、概述


    二、心包內擴大切除


    三、擴大上腔靜脈切除


    四、擴大左心房切除


    五、隆凸切除成形


    六、肺動脈成形


    七、擴大主動脈切除


    八、擴大食管切除


    九、擴大胸壁切除


    十、體外循環的應用


    十一、餘肺切除


    十二、小結


    第十節術後並發癥


    一、心血管並發癥


    二、肺部並發癥


    三、胸膜腔並發癥


    四、其他並發癥


    第十一節術後監護


    第十二節呼吸機的臨床應用


    一、緊急呼吸支持的指征


    二、預防性呼吸支持的指征


    三、呼吸機應用的相對禁忌證


    四、呼吸機應用禁忌證


    五、常用的呼吸機通氣模式


    六、呼吸機的設置


    七、呼吸機的撤離

    前言

    在國際上,肺癌的診斷和治療已由過去的胸外科、內科及放療科等科室分頭進行,逐漸形成了由多學科聯合組成肺癌單病種專科診治的發展趨勢。近年來,我國各地也陸續成立了肺癌專業委員會,對推動肺癌的綜合診治起到了一定作用。以往出版的肺癌專著並不少,但多以外科或內科專著的形式編寫,隨著分子生物學和遺傳學技術的飛速發展,不僅肺癌的診斷手段不斷增多,而且治療措施也有了根本性的轉變。王強修主任醫師曾參加過大型醫學工具書的編寫,並主編過多部腫瘤學專著,臨床實踐經驗豐富,這部由他和李鈞及朱良明等組織編寫的《肺癌診斷與治療》內容新穎,圖文並茂,是一部非常實用的參考書。
    本書共15章,配有200餘幅圖片,是一本繫統介紹肺癌發生發展、診斷和治療的專業性著作。其內容全面,突出實用性,並結合肺腺癌分類,繫統闡述了肺癌的診斷與治療技術,強調了綜合治療原則的重要性。希望此書的出版能為提高我國的肺癌規範化診療水平做出應有的貢獻。

    王洲


        在國際上,肺癌的診斷和治療已由過去的胸外科、內科及放療科等科室分頭進行,逐漸形成了由多學科聯合組成肺癌單病種專科診治的發展趨勢。近年來,我國各地也陸續成立了肺癌專業委員會,對推動肺癌的綜合診治起到了一定作用。以往出版的肺癌專著並不少,但多以外科或內科專著的形式編寫,隨著分子生物學和遺傳學技術的飛速發展,不僅肺癌的診斷手段不斷增多,而且治療措施也有了根本性的轉變。王強修主任醫師曾參加過大型醫學工具書的編寫,並主編過多部腫瘤學專著,臨床實踐經驗豐富,這部由他和李鈞及朱良明等組織編寫的《肺癌診斷與治療》內容新穎,圖文並茂,是一部非常實用的參考書。


        本書共15章,配有200餘幅圖片,是一本繫統介紹肺癌發生發展、診斷和治療的專業性著作。其內容全面,突出實用性,並結合肺腺癌分類,繫統闡述了肺癌的診斷與治療技術,強調了綜合治療原則的重要性。希望此書的出版能為提高我國的肺癌規範化診療水平做出應有的貢獻。


     


    王洲


    20178月於山東大學附屬省立醫院


     


    第1版前言


        肺癌是全球範圍內發病率和病死率的惡性腫瘤。據世界衛生組織統計,肺癌占所有新發現癌癥數的12.6%,占癌癥死亡數的17.8%。盡管我國的肺癌發病率和病死率較歐洲國家低,但近年來肺癌已成為我國人群中發病率和病死率上升快的惡性腫瘤之一。另外,肺癌的一大特點是一經發現,約80%為晚期患者,往往已失去手術治療機會,且預後較差。因此,加強肺癌防治知識的普及,提高肺癌的診治水平,已成為降低肺癌發病率、提高肺癌治愈率的關鍵。基於上述原因,我們組織部分在臨床一線工作的中年專家,參考國內外研究資料,結合自身的臨床實踐經驗,編寫了這部《肺癌診斷與治療》,希望能對提高我國的肺癌診療水平有所裨益。


        本書是一本繫統介紹肺癌發生發展、診斷和治療的專業性著作。其內容新穎,圖文並茂,突出實用性,並結合肺癌分類,繫統闡述了肺癌的診斷與治療技術,強調了綜合治療原則的重要性。


        在本書編寫過程中,我們得到了國內多位專家的指導,筆者所在單位的同事也給予了無私的幫助;山東大學附屬千佛山醫院呼吸內科張纔擎教授、山東大學附屬省立醫院胸外科王洲教授及彭忠民教授等都對本書的初稿進行了悉心指導,王洲教授還不吝賜序。在此一並表示衷心的感謝。


        本書的編寫力求內容翔實,特色鮮明,圖文並茂,簡潔實用。但限於編者的知識水平及編寫經驗,書中存在的錯誤與不當之處還懇請廣大讀者批評指正。


    王強修


    20126月於山東大學附屬省立醫院


     


    第2版前言


        由於環境因素的影響及吸煙人數和吸煙量的增加,肺癌的患病率和病死率在全球呈急劇上升趨勢,我國每年有近80萬人死於肺癌,其中非小細胞肺癌患者約占80%。本書第1版面世後,我國在肺癌多學科診治方面有了長足的進步,如何找到的肺癌治療方法,不僅需要正確診斷肺癌的組織學類型和判斷臨床病理分期,也應重視患者身體狀況的評估。有鋻於此,本書第2版的編寫側重於肺癌的組織病理類型和TNM分期進展介紹。考慮到肺癌的非手術治療,尤其是化療在臨床中的重要地位,目前研究顯示對於不適於手術或放療的患者,以及手術或放療後復發的病例采用化療或靶向藥物治療可提高患者生存期,並可作為臨床術前新輔助化療及術後和放療後鞏固療效的手段,本書亦同時兼顧了化療策略方面的相關進展。


        本書共15章,約60萬字,配有200餘幅圖片,內容新穎,圖文並茂,突出實用性。強調了多學科綜合治療的重要性。適於胸外科、腫瘤科、病理科和醫學院校師生閱讀參考。


        本書第1版受到讀者的一致好評,這既是對我們的鼓勵和鞭策,也是督促我們進一步完善原著作不足之處的動力。本書作者克服種種困難,結合文獻資料,對第1版相關內容進行了修訂。在此對全體作者及河南科技出版社一並表示衷心的感謝。


        本書第2版的編寫同樣遵循內容翔實、特色鮮明、圖文並茂、簡潔實用的原則。但限於編者的知識水平、編寫經驗及篇幅限制,對書中存在的錯誤與不當之處望讀者不吝批評指正。


    王強修


    20178月於山東大學附屬省立醫院

    在線試讀
    第五節肺內幾種少見的疑難腫瘤
    1肺原發性巨細胞瘤巨細胞瘤多見於甲狀腺、皮膚、縱隔及胰腺等處,發生於肺內者很少見,巨細胞瘤以良性居多,國內僅見一例惡性巨細胞瘤報道。本病多見於中老年人,臨床癥狀及影像學檢查缺乏特異性,確診需靠病理檢查。
    肺原發性巨細胞瘤屬具有低度惡性潛能的腫瘤,肉眼觀察腫瘤呈實性膨脹性生長,邊界欠清楚。顯微鏡下觀察,腫瘤主要由腫瘤性單核細胞及大量單核細胞背景下散在分布的破骨細胞樣多核巨細胞構成,其中單核細胞可見細胞異型性及核分裂像,而多核巨細胞缺乏異型性。免疫標記顯示腫瘤細胞呈CD68和vimentin 陽性表達。本病需與含巨細胞的肺癌、軟骨母細胞及轉移性富含巨細胞的骨肉瘤鋻別。
    肺原發性巨細胞瘤有局部侵襲性生長的傾向,治療以手術切除和區域淋巴結清掃為主。近年來,高電壓放療技術的發展提高了肺巨細胞瘤的敏感性,對復發難治性巨細胞瘤等可考慮放療。
    2肺原發性尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤屬於PNET腫瘤家族,多見於骨及軟組織,發生在肺內者目前文獻報道不足30例。本病多見於青少年,中位發病年齡306歲。臨床表現及影像學檢查均缺乏特異性,確診靠病理檢查。
    肺的尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤屬於高度惡性腫瘤,鏡下表現為密集一致的小細胞,彌漫或分葉狀分布,免疫組化顯示瘤細胞表達CD99、vimentin 及Fli1。FISH檢測EWSRI斷裂基因呈陽性。同時應與肺內轉移性尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤、小細胞癌及惡性淋巴瘤等鋻別。
    發生於肺的尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤在治療方面以手術和放、化療為主,其預後較差。
    3肺原發性惡性黑色素瘤惡性黑色素瘤常見於皮膚,皮膚外惡性黑色素瘤罕見,而肺原發性惡性黑色素瘤在臨床上極為罕見,約占肺部腫瘤的001%,以中年為主,男性略多於女性,其惡性程度高,PMML較發生的部位和大體觀,與其他類型肺癌相同,影像學檢查易誤診為癌。
    腫瘤常發生在支氣管及氣管內,大多數呈孤立性、息肉狀並顯示有不等量的色素。鏡下特點為:①腫瘤排列呈巢狀、結節狀及血管外皮瘤樣;②腫瘤常由多種不同類型細胞,如上皮樣、梭形、未分化細胞等組成,瘤細胞具有明顯多形性、異型性;③仔細尋找支持惡性黑色素瘤的輔助線索,如組織黑色素沉著,一定要注意與肺色素沉著相鋻別。肺原發性惡性黑色素瘤應注意與小細胞肺癌、低分化鱗癌、低分化腺癌、大細胞癌、肺滑膜肉瘤、間變性大細胞淋巴瘤、惡性間皮瘤及轉移性惡性黑色素瘤等相鋻別。

    第五節肺內幾種少見的疑難腫瘤


    1肺原發性巨細胞瘤巨細胞瘤多見於甲狀腺、皮膚、縱隔及胰腺等處,發生於肺內者很少見,巨細胞瘤以良性居多,國內僅見一例惡性巨細胞瘤報道。本病多見於中老年人,臨床癥狀及影像學檢查缺乏特異性,確診需靠病理檢查。


    肺原發性巨細胞瘤屬具有低度惡性潛能的腫瘤,肉眼觀察腫瘤呈實性膨脹性生長,邊界欠清楚。顯微鏡下觀察,腫瘤主要由腫瘤性單核細胞及大量單核細胞背景下散在分布的破骨細胞樣多核巨細胞構成,其中單核細胞可見細胞異型性及核分裂像,而多核巨細胞缺乏異型性。免疫標記顯示腫瘤細胞呈CD68vimentin 陽性表達。本病需與含巨細胞的肺癌、軟骨母細胞及轉移性富含巨細胞的骨肉瘤鋻別。


    肺原發性巨細胞瘤有局部侵襲性生長的傾向,治療以手術切除和區域淋巴結清掃為主。近年來,高電壓放療技術的發展提高了肺巨細胞瘤的敏感性,對復發難治性巨細胞瘤等可考慮放療。


    2肺原發性尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤屬於PNET腫瘤家族,多見於骨及軟組織,發生在肺內者目前文獻報道不足30例。本病多見於青少年,中位發病年齡306歲。臨床表現及影像學檢查均缺乏特異性,確診靠病理檢查。


    肺的尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤屬於高度惡性腫瘤,鏡下表現為密集一致的小細胞,彌漫或分葉狀分布,免疫組化顯示瘤細胞表達CD99vimentin Fli1FISH檢測EWSRI斷裂基因呈陽性。同時應與肺內轉移性尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤、小細胞癌及惡性淋巴瘤等鋻別。


    發生於肺的尤因肉瘤/原始神經外胚層瘤在治療方面以手術和放、化療為主,其預後較差。


    3肺原發性惡性黑色素瘤惡性黑色素瘤常見於皮膚,皮膚外惡性黑色素瘤罕見,而肺原發性惡性黑色素瘤在臨床上極為罕見,約占肺部腫瘤的001%,以中年為主,男性略多於女性,其惡性程度高,PMML較發生的部位和大體觀,與其他類型肺癌相同,影像學檢查易誤診為癌。


    腫瘤常發生在支氣管及氣管內,大多數呈孤立性、息肉狀並顯示有不等量的色素。鏡下特點為:①腫瘤排列呈巢狀、結節狀及血管外皮瘤樣;②腫瘤常由多種不同類型細胞,如上皮樣、梭形、未分化細胞等組成,瘤細胞具有明顯多形性、異型性;③仔細尋找支持惡性黑色素瘤的輔助線索,如組織黑色素沉著,一定要注意與肺色素沉著相鋻別。肺原發性惡性黑色素瘤應注意與小細胞肺癌、低分化鱗癌、低分化腺癌、大細胞癌、肺滑膜肉瘤、間變性大細胞淋巴瘤、惡性間皮瘤及轉移性惡性黑色素瘤等相鋻別。


    肺原發性惡性黑色素瘤的影像學表現無特異性,有文獻報道X線胸片示該瘤多無“毛刺征”,肺門區多無腫大淋巴結。腫塊密度較高,質地均勻,邊緣較光滑,可略呈分葉狀,可有阻塞性炎癥或彌漫性肺泡浸潤影。


    惡性黑色素瘤對化療及放療均不敏感,治療以手術切除為主,同時輔以生物治療,放、化療效果差。本瘤預後差,多在確診後1年內死亡,其死亡原因多為局部復發、腫瘤向周圍浸潤和遠處廣泛轉移。本病易局部復發,向周圍侵犯和全身轉移。


    4氣管腺樣囊性癌氣管腺樣囊性癌(TACC)起源於氣管黏膜下漿黏液腺體,因TACC生長緩慢,從出現癥狀到引起患者注意而就診的時間通常較長。TACC是一種低度惡性的腫瘤,是肺罕見腫瘤之一。好發年齡為4050歲,文獻報道男女比例大致相同或女性略高。TACC多位於氣管主干或主支氣管,常見於主氣管上1/3段。TACC早期癥狀無特征性,可以不引起任何呼吸道阻塞癥狀,常規X線胸片不易發現,極易誤診。當腫瘤占氣管管腔30%以下可無癥狀,超過50%時可有自覺癥狀,超過75%時則出現阻塞性癥狀,可出現呼吸困難、咳嗽、喘息、咳痰、咯血或痰中帶血、聲音嘶啞、咽部異物感、發熱等。影像學檢查是發現TACC的重要手段。


    病理檢查:腫瘤大小14cm,平均大小2cm。腫瘤由導管細胞和肌上皮兩種細胞組成篩狀/管狀結構,兩種細胞形態相似,細胞小而一致,呈基底細胞樣,細胞質較少,核漿比增高,核深染,部分細胞可見核仁,壞死及核分裂像罕見。TACC具有特征性的免疫組化表達方式:癌巢中肌上皮細胞可表達p63S100calponinactinCD117等;導管細胞表達CK7CK8/18等;肌上皮及導管細胞均部分表達CKAE1/AE3),篩孔狀管腔內粉染物及周圍粉染基質可表達CollagenV、Laminin等。AB/PAS染色顯示囊腔內呈紫藍色顆粒。


    氣管TACC是罕見的原發於氣管的低度惡性腫瘤,腫瘤生長緩慢,癥狀出現到確診時間較長,容易後期發生局部復發和遠處轉移。就診時多數已侵及甲狀腺組織,需要與原發於甲狀腺的惡性腫瘤相鋻別,特別是在甲狀腺穿刺和術中冷凍檢查時。結合電子喉氣管鏡下表現、典型的形態學及免疫組織化學和組織化學染色有助於準確診斷。治療以手術切除及術後放療為主。手術難以將腫瘤完全切除干淨,術後放療對延緩術後復發起到很大作用。


    5支氣管顆粒細胞瘤支氣管顆粒細胞瘤(GCT)是一種罕見的軟組織腫瘤,發生在支氣管的GCT極其罕見,占所有GCT6%~10%,任何年齡均可發生,多見於3060歲患者,成年女性多見,缺乏特征性臨床及影像學表現,多數患者因腫物阻塞支氣管,而出現咳嗽、咳痰、咯血、氣短、發熱等癥狀。腫瘤絕大多數為良性,惡性者僅占1%~2%,惡性的













     
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