目錄
部分 成人先天性心髒病相關性肺動脈高壓的病理生理和臨床分類
第1章 先天性心髒病和肺動脈高壓：Heath-Edwards分類 1
一、引言 2
二、CHD-PAH的病理形態學 6
三、常見CHD中肺血管疾病的演變 8
四、心髒手術的可行性與術後的生存率 9
五、艾森門格綜合征：Victor Eisenmenger與Paul Wood 10
六、動脈性肺動脈高壓對心髒的影響：右心室的等長適應和異長適應 12
七、PAH對肺部大動脈的影響 12
第2章 先天性心髒病中肺動脈高壓的定義和分類 17
一、肺動脈高壓的定義 17
二、肺動脈高壓的分類 17
第3章 艾森門格綜合征：病理生理學和血液學效應 22
一、引言 22
二、病理學 23
三、血液繫統的問題 25
第4章 體肺分流和心髒小缺損相關性肺動脈高壓 34
一、引言 34
二、體肺分流相關性肺動脈高壓的分類 35
三、顯著體肺分流和小缺損患者的肺動脈高壓 37
四、體肺分流相關性肺動脈高壓 38
五、心髒小缺損相關性肺動脈高壓 42
第5章 修復手術後的先天性心髒病相關肺動脈高壓 45
一、引言 46
二、分類和流行病學 46
三、術後遠期發生肺動脈高壓的機制 46
四、遺傳因素 47
五、治療 48
六、自然病程：結局 48
第6章 節段性肺動脈高壓 52
一、引言 53
二、節段性肺動脈高壓：定義和分類 53
三、法洛四聯癥中的肺動脈閉鎖 61
四、復雜性肺動脈閉鎖患者的評估 61
五、外科，介入和醫療管理 62
六、節段性肺動脈高壓屬於哪一大類 64
第7章 Fontan循環患者的肺血管疾病 67
一、經典Fontan手術及改良術式 69
二、Fontan循環的生理學 71
三、Fontan循環的運動生理學 73
第8章 成人先天性心髒病相關毛細血管後肺動脈高壓 77
一、引言 78
二、左心疾病相關性肺動脈高壓 79
三、肺靜脈狹窄 83
第二部分 成人先天性心髒病相關性肺動脈高壓的診斷
第9章 先天性心髒病相關性肺動脈高壓患者的體格檢查和心電圖檢查：
初步臨床評估 87
一、先天性心髒病病史采集和體格檢查的基本知識 88
二、肺動脈高壓的癥狀 89
三、視診 91
四、觸診 93
五、聽診 93
六、血壓和外周血氧飽和度 94
七、心電圖 94
八、胸部X線檢查 96
九、6 分鐘步行試驗 97
十、心肺運動試驗 97
十一、幾種先天性心髒病 98
十二、房間隔缺損 98
十三、室間隔缺損 100
十四、動脈導管未閉和主肺動脈窗 101
十五、房室間隔缺損 102
第10章 胸部X線平片和計算機斷層掃描的作用 107
一、引言 108
二、胸部X線平片 108
三、計算機斷層掃描（CT） 109
四、肺動脈評估 109
五、肺實質評估 111
六、心髒評估 112
七、CT新技術在肺動脈高壓診斷中的應用 116
八、總結 116
第11章 超聲心動圖在先天性心髒病相關性肺動脈高壓患者的診斷和隨訪中的應用 117
一、先天性心髒病相關性肺動脈高壓的分類和診斷 118
二、右心室功能評價 123
三、在PH患者中識別未確診的CHD 125
四、左心疾病患者 125
五、超聲心動圖預測和隨訪 125
六、PAH-CHD患者的超聲心動圖隨訪 126
七、未來展望 126
第12章 心血管磁共振 129
一、引言 130
二、血流動力學評估 130
三、增強CMR聯合心導管術 130
四、CHD相關性PAH不同亞型的CMR評估 131
五、肺動脈高壓無創CMR生物標志物 135
第13章 心肺運動試驗和6分鐘步行試驗 140
一、引言 141
二、生理背景 141
三、CPET/6MWT在診斷先天性心髒病相關性肺動脈高壓中的應用價值 144
四、CPET/6MWT的解讀 150
第14章 右心導管術 155
介紹 155
附錄1：耗氧量估算圖表 162
第三部分 成人先天性心髒病相關性肺動脈高壓的管理
第15章 先天性心髒病性肺動脈高壓的保守治療和相關建議 164
一、引言 165
二、PAH-CHD全身並發癥 166
第16章 肺血管擴張劑在先天性心髒病相關性肺動脈高壓患者中的應用 181
一、引言 181
二、PAH-CHD的肺血管擴張劑 182
三、CHD相關PAH的治療目標 186
四、特定PAH-CHD患者的管理 187
第17章 動脈性肺動脈高壓治療：從人工建立右向左分流通道到“治療修復”理念 191
一、引言 191
二、動脈性肺動脈高壓的介入治療 192
三、“治療-修復”的理念：消除分流 195
第18章 唐氏綜合征合並艾森門格綜合征 199
一、唐氏綜合征的定義和流行病學 199
二、唐氏綜合征肺動脈高壓的病因 200
三、唐氏綜合征患者中艾森門格綜合征的治療 201
四、唐氏綜合征患者合並PAH-CHD的挑戰和局限 202
第19章 妊娠和避孕 207
一、發病率 207
二、檢查 208
三、妊娠期間的血流動力學變化 208
四、危險分層 209
五、孕產婦的死亡原因 210
六、胎兒結局 211
七、治療流程 211
八、產前護理 211
九、分娩 213
十、緊急避孕 214
十一、終止妊娠 215
十二、避孕 215
第20章 訓練和運動的建議 217
一、引言 217
二、PAH-CHD患者的運動能力 217
三、PAH-CHD患者的運動能力和生活質量 218
四、PAH-CHD患者的運動訓練數據 219
五、關於PAH-CHD患者運動訓練的建議 219
第21章 PAH-CHD的預後評估 224
引言 224
第22章 Fontan患者的管理 234
一、肺動脈瓣下心室缺如 235
二、肺血管阻力升高 235
三、心室舒張障礙 235
四、Fontan循環的繼發性並發癥 235
五、Fontan患者的管理 236
第23章 先天性心髒病相關性肺動脈高壓患者的緩和醫療與臨終關懷 242
一、引言：PAH-CHD的疾病轉歸 243
二、緩和醫療可為PAH-CHD患者提供什麼 244
三、 在PAH-CHD患者中實施緩和醫療的方法：與心力衰竭和慢性肺疾病的相似之處及年輕患者的緩和醫療 247
四、與患者及其家屬的溝通 251
五、應用緩和醫療來改善PAH患者生活質量的阻礙因素 251
六、英國緩和醫療的實施及其資金來源 252
七、猝死及植入型心律轉復除顫器在PAH-CHD患者中的應用價值 252
第24章 成人先天性心髒病相關性肺動脈高壓：相關研究、全球現狀及未來展望結語 257