了得網醫學_小兒心髒病學前沿：新技術與新理論（第二版）

編輯推薦

《小兒心髒病學前沿：新理論與新技術》可作為兒科，心髒內科及心髒外科醫師等專業人員的高級參考書。

內容簡介

《小兒心髒病學前沿：新理論與新技術》彙集近年來小兒心血管疾病基礎及臨床研究中的新理論及新技術，共分診斷技術、先天性心髒病、心肌疾病及心力衰竭、心律失常、川崎病、肺動脈高壓及其他心血管疾病等七部分，共78個專題。這些專題涉及兒童心髒病診治新技術的應用、先天性心髒病介入治療及產前診斷與處理、心肌病病因診斷、川崎病診斷與處理，個體化醫學在兒科心髒病臨床處理中應用以及兒童心血管疾病分子遺傳學研究等方面，基本反映當前小兒心血管疾病研究的熱點及前沿課題。

前言
部分診斷技術
章超聲心動圖檢測心功能新技術
第二章超聲心動圖評估右心室功能研究
第三章超聲心動圖定量分析標準化的研究進展
第四章心髒磁共振成像在心功能及血流動力學評估中應用
第五章胎兒心髒磁共振影像檢查
第六章二尖瓣影像學研究進展
第七章虛擬內窺鏡對心髒病診斷的研究進展
第二部分先天性心髒病
第八章先天性心髒病的病因學研究
第九章先天性心髒病表觀遺傳學研究進展
第十章心髒間隔缺損發病機制研究進展
第十一章先天性心髒病與拷貝數變異的研究進展前言

部分診斷技術

章超聲心動圖檢測心功能新技術

第二章超聲心動圖評估右心室功能研究

第三章超聲心動圖定量分析標準化的研究進展

第四章心髒磁共振成像在心功能及血流動力學評估中應用

第五章胎兒心髒磁共振影像檢查

第六章二尖瓣影像學研究進展

第七章虛擬內窺鏡對心髒病診斷的研究進展

第二部分先天性心髒病

第八章先天性心髒病的病因學研究

第九章先天性心髒病表觀遺傳學研究進展

第十章心髒間隔缺損發病機制研究進展

第十一章先天性心髒病與拷貝數變異的研究進展

第十二章先天性心髒病流行病學研究進展

第十三章先天性心髒病處理中的個體化醫學

第十四章先天性心髒病合並氣道異常的影像學診斷

第十五章先天性心髒病產前診斷進展

第十六章先天性心血管畸形產前處理進展

第十七章新生兒危重先天性心髒病的篩查和臨床評估

第十八章新生兒先天性心髒病介入治療

第十九章先天性心髒病介入裝置的研究進展

第二十章室間隔缺損介人治療的進展

第二十一章膜周部室間隔缺損介入治療術後傳導阻滯：解剖學基礎及防範策略

第二十二章先天性心髒病介入治療常見並發癥預防及處理

第二十三章先天性心髒病的支架治療

第二十四章經皮肺動脈瓣置入的應用

第二十五章先天性心髒病鑲嵌治療進展

第二十六章先天性心髒病微創手術治療

第二十七章完全性大動脈轉位的外科治療

第二十八章肺動脈閉鎖的外科治療

第二十九章 Ebstein畸形外科治療進展

第三十章先天性心髒病合並主動脈病

第三十一章冠狀動脈瘺的診斷與治療

第三十二章小兒心肌橋的診斷和治療

第三十三章 Fontan手術的臨床結果

第三十四章先天性心髒病術後監護治療進展

第三部分心肌疾病及心力衰竭

第三十五章心肌炎發病機制研究進展

第三十六章暴發性心肌炎診治進展

第三十七章小兒心肌病的基因學研究

第三十八章小兒擴張型心髒病的特點

第三十九章小兒肥厚型心肌病的特點

第四十章原發性肉堿缺乏癥與心肌病

第四十一章炎癥性心肌病研究進展

第四十二章心肌致密化不全

第四十三章兒童葸環類藥物心髒毒性的監測及防治

第四十四章對比劑延遲增強磁共振成像在心肌病診斷中的價值

第四十五章兒童心血管疾病生化標志物應用的新進展

第四十六章心肌重塑的發生機制與干預

第四十七章卡維地洛在小兒心力衰竭治療中的應用

第四十八章兒童心髒再同步化治療

第四十九章干細胞移植在心血管疾病治療中的應用

第五十章兒童機械輔助循環

第四部分心律失常

第五十一章胎兒心律失常的診斷及治療進展

第五十二章中國兒童射頻消融現狀

——附2013年EHRA／AEPC兒童心律失常藥物與非藥物治療共識概要與解讀

第五十三章小兒房性心動過速診斷治療進展

第五十四章兒童緩慢型心律失常心髒起搏治療

第五十五章心髒外科手術後心律失常的處理策略

第五十六章遺傳性離子通道病的診斷、危險度分層及治療

第五十七章先天性長QT間期綜合征的進展

第五十八章心髒離子通道病的遺傳學

第五十九章胺碘酮的抗心律失常作用新進展

第六十章兒童埋藏式心律轉復除顫器的臨床應用

第六十一章心律失常的基因學研究及個體化治療

第六十二章兒童心源性猝死

第五部分川崎病

第六十三章川崎病冠狀動脈損傷機制及防治

第六十四章丙種球蛋白無反應型川崎病的早期識別和治療

第六十五章川崎病臨床診治新觀念

第六十六章川崎病冠狀動脈瘤的診斷及治療

第六部分肺動脈高壓

第六十七章肺動脈高壓*新分類解讀

第六十八章肺動脈高壓發病機制研究進展

第六十九章左向右分流型先天性心髒病所致肺動脈高壓

第七十章肺血管重塑：平滑肌細胞的演化

第七十一章兒童肺動脈高壓的治療進展

第七部分其他心血管疾病

第七十二章兒童繼發性高血壓診斷及治療

第七十三章兒童高脂血癥的防治

第七十四章兒童感染性心內膜炎治療進展

第七十五章自主神經介導性暈厥

第七十六章兒童功能性心血管疾病的診治進展

第七十七章結締組織血管疾病的遺傳學

第七十八章心肺復蘇進展

在線試讀

章超聲心動圖檢測心功能新技術
超聲心動圖（ultrasound cardiography or echocardiography）是臨床評估心功能的重要工具。隨著組織多普勒顯像、應變與應變率顯像、斑點追蹤、速度向量成像、實時三維超聲等超聲技術的出現與發展，其在小兒心髒病整體及局部心功能評估中的應用越來越廣泛，不僅可以測量心腔整體及各個節段的實時容積變化，評估心室整體、節段收縮和舒張運動功能及左、右心室相互作用，還可以對心肌在各個方向上的運動、位移、變形以及運動的時相和順序進行定量分析，從而能更充分地了解心肌的運動特點及其生物力學特性［15］。現對某些檢測心功能的新技術闡述如下。
一、M型超聲新技術
（一）雙聲束（或多聲束）M型曲線
雙聲束（或多聲束）M型曲線可同時在心髒結構的感興趣區內獲取2條甚至3條隨時間變化的運動軌跡。此法可同步觀察半月瓣和房室瓣的活動狀態，幫助理解心音產生機制，精確測定射血期、心室等容收縮期與等容舒張期的持續時間，對評價心肌功能有重要意義。在進行負荷超聲心動圖檢查時，通過對多個區域室壁運動的同步分析，提高M型超聲對局部心肌運動異常的檢出率，能進一步提高其敏感性和準確性。
（二）解剖M型超聲心動圖
解剖M型超聲心動圖（anatomic M mode echocardiography）又稱全方向或任意角度M型超聲心動圖，是近年來發展完善的一種新技術，其基本原理和用途與傳統M型超聲一樣，所不同的是，在心髒M型超聲檢查時，改變了傳統M型取樣線隻能以頂點為原點呈鐘擺樣調節的局限，可在二維圖像上任意部位和方向選取直線或曲線，從而獲取感興趣區內局部心肌沿時間變化的運動軌跡［68］。章超聲心動圖檢測心功能新技術

超聲心動圖（ultrasound cardiography or echocardiography）是臨床評估心功能的重要工具。隨著組織多普勒顯像、應變與應變率顯像、斑點追蹤、速度向量成像、實時三維超聲等超聲技術的出現與發展，其在小兒心髒病整體及局部心功能評估中的應用越來越廣泛，不僅可以測量心腔整體及各個節段的實時容積變化，評估心室整體、節段收縮和舒張運動功能及左、右心室相互作用，還可以對心肌在各個方向上的運動、位移、變形以及運動的時相和順序進行定量分析，從而能更充分地了解心肌的運動特點及其生物力學特性［15］。現對某些檢測心功能的新技術闡述如下。

一、M型超聲新技術

（一）雙聲束（或多聲束）M型曲線

雙聲束（或多聲束）M型曲線可同時在心髒結構的感興趣區內獲取2條甚至3條隨時間變化的運動軌跡。此法可同步觀察半月瓣和房室瓣的活動狀態，幫助理解心音產生機制，精確測定射血期、心室等容收縮期與等容舒張期的持續時間，對評價心肌功能有重要意義。在進行負荷超聲心動圖檢查時，通過對多個區域室壁運動的同步分析，提高M型超聲對局部心肌運動異常的檢出率，能進一步提高其敏感性和準確性。

（二）解剖M型超聲心動圖

解剖M型超聲心動圖（anatomic M mode echocardiography）又稱全方向或任意角度M型超聲心動圖，是近年來發展完善的一種新技術，其基本原理和用途與傳統M型超聲一樣，所不同的是，在心髒M型超聲檢查時，改變了傳統M型取樣線隻能以頂點為原點呈鐘擺樣調節的局限，可在二維圖像上任意部位和方向選取直線或曲線，從而獲取感興趣區內局部心肌沿時間變化的運動軌跡［68］。

1．直線解剖M型超聲心動圖可在360°範圍內任意放置取樣線，得到任意點、任意角度的M型超聲，故可對所有室壁節段從任意方向和角度進行全面定量檢測，從而擴展了M型超聲的定量時間、空間分辨率優勢，為進一步深入開展M型超聲對心髒局部功能與整體功能的相互關繫研究創造了良好條件。與二維超聲主要觀察心髒解剖結構不同，M型超聲技術的優勢在於測定室壁運動狀態。傳統的M型超聲心動圖因取樣線隻能始於扇形圖的**，取樣角度僅限於90°內，通常隻能測定室間隔及左室後壁的增厚率，臨床上多用在測胸骨旁左室長軸、短軸來測量左室徑線及射血分數，但在一些胸廓畸形及肺氣腫患者中，心髒位置發生變化，往往得不到標準切面，影響了所測量的準確性，也不能對其他部位室壁節段進行M型測量分析。而解剖M型超聲心動圖能在360°範圍內任意取樣，對傳統M型超聲無法測量的心室節段或無法觀察的切面，用解剖M型超聲則非常簡便，不僅可進行所有節段的室壁運動分析，觀察室壁厚度及增厚情況，測定室壁收縮期和舒張期厚度，計算收縮期室壁增厚率，也有助於射血分數的準確測量。在實際操作中，隻需選擇一幅清晰的左室長軸二維超聲圖像，可實時更新並調整取樣線追蹤移動結構，並且取樣線角度可任意調節以確保垂直通過有關結構，從而提高測量的準確性與重復性。其中，解剖M型超聲心動圖在保存回放的二維圖像上和實時掃描狀況下均能進行，故利用不同時期存儲的二維超聲心動圖基礎上得到的M型圖像，可比較同一患者不同時期多個室壁節段運動情況，這對了解治療效果及判斷預後均有重要意義。

2．曲線解剖M型超聲心動圖可在高幀頻二維組織速度圖上沿心肌走向任意采樣，並可跨壁采樣，同步觀察多節段室壁心肌收縮先後順序和速度，此法顯示心肌空間與時間分布的關繫，直觀反映室壁節段心內膜相位信息，有望成為臨床觀察心律失常異位起搏點、心壁運動失常及多節段心肌運動分析新的手段。雖然目前的解剖M型超聲取樣頻率受二維圖像幀頻限制，重建的M型曲線較為粗糙。但**的高幀頻超聲成像儀已能分辨數毫秒的運動時相差異，這對觀察心肌除極順序、評價心肌局域功能等將有極大幫助，前景令人鼓舞。

（三）彩色M型超聲心動圖

通過與彩色多普勒顯像結合，優勢互補，彩色M型超聲心動圖（color M mode Doppler echocardiography）可清楚顯示彩色二維多普勒血流圖容易忽略的右向左微量分流，還可用於觀察瓣膜的射流和反流情況，如觀察生理及病理狀態下經瓣口血流的充盈模式。這種時間空間分布圖還提供了新的血流評估參數，對評估左室舒張功能尤其是假性正常化已取得較滿意的效果。目前認為，心髒舒張功能受損時，左心室舒張早期血流傳播速度（velocity propagation，Vp）減低［9］。血流傳播速度減低原因主要是左心室松弛的不均一性。通過M型彩色多普勒測量舒張早期血流傳播速度的斜率來反映左心室基底部到心尖部的壓力階差。二尖瓣舒張早期峰值血流速度E與血流傳播速度Vp的比值（E/Vp）可預測左心室舒張末壓，當E/Vp＞2.5時可預測肺毛細血管楔壓＞15mmHg。

二、三維超聲心動圖

1982年，Ghosh等用經體表旋轉法對二維超聲圖像進行采集並三維重建，首次成功地重建了左室的三維立體構型，開創了三維超聲心動圖（three dimensional echocardiography，3DE）臨床研究的先河。現今，三維超聲已從脫機靜態、動態三維重建發展到實時三維超聲。並隨著三維超聲儀器性能及操作方法的改進、計算機運算及成像速度進一步加快，不僅縮短了處理時間，而且提高了分辨力和細膩清晰程度，大大改善了三維圖像的質量，從而能幫助臨床醫生更為全面、準確地評估心髒結構、心內血流、心髒功能及心髒運動的同步性［13，1012］。

在心功能評估上，實時三維超聲通過一次完整的容積采樣，采用實際的像素數據而不是插補的平面數據，不僅可較全面顯示心腔的立體結構，且可不依賴心腔幾何構型獲取心腔容積，能全面地反映整體和局部心室容積、室壁運動及心室功能的動態變化情況［1317］。

在心室節段運動評估中，收縮非同步指數（systolic dyssynchrony index，SDI）有較重要的臨床應用價值。如Soliman OI等［18］采用實時三維超聲收縮非同步指數評估心力衰竭患者行左心室心肌再同步化治療術前與術後12個月心室容積改善情況，結果發現76%的患者心肌重構得以改善，術前收縮非同步指數＞10%預測再同步化治療術後長期好轉的敏感度和特異度分別為96%和88%，證實了實時三維超聲收縮非同步指數作為心室長軸、短軸和圓周切線方向運動的綜合觀測指標在心肌再同步化治療療效評估中的顯著作用。Raedle HurstTM等［19］應用實時三維超聲收縮非同步指數發現60%累及右心的先天性心髒病患者行修復術後存在左心室非同步性收縮運動，此類患者左心室非同步性運動發生的主要原因在於各種因素造成的室間隔運動異常。另外，隨著對流入道、心尖部及流出道三部分的容積劃分方式達成基本共識，近年實時三維超聲右心室節段運動評估也漸成熱點。如CalcutteeaA等［20］通過實時三維超聲研究發現，右心室三部分對總體收縮功能的作用存在差異，心尖部收縮對射血分數的作用*小。同時，該研究還證實正常人右心室三部分心肌節段收縮有延遲，流入道早於流出道，心尖部*慢，而心肌缺血伴肺動脈高壓患者三部分收縮時間趨向一致，表明此類患者存在右心室節段運動功能不良。van der HulstAE等［21］應用實時三維超聲對法洛四聯癥術後右心室功能的研究發現，心尖部的術後重構*為明顯，表現為舒張末期及收縮末期的容積較正常對照組增大，但射血分數無明顯差異，而流入道和流出道射血分數值均小於正常對照組。

總之，實時三維超聲通過對收縮末期容積、舒張末期容積、舒張晚期/舒張早期非同步指數、舒張末期離散差、標準17節段的容積時間變化曲線等心功能參數指標的測量，不僅能準確評價心髒的整體功能，還能準確評價心髒的局部功能，為心髒疾病的診斷與治療提供了更完整可靠的定量信息，且無創、價格低廉、重復性好，具有重要的臨床意義。

三、心肌彈性成像

超聲彈性成像（elastography， elasticity imaging）可以直觀地反映組織彈性模量這一基本的力學屬性特征，而組織的彈性模量分布又與病灶的生物學特性密切相關，因此Ophir等於1991年首先提出後，便迅速成為超聲成像的關注熱點。超聲彈性成像通過獲取組織的彈性信息進行成像，能反映不同組織的彈性模量特征，是一種對組織力學特征成像的新技術。其基本原理是對組織施加外部或內部（包括自身）的動態或靜態/準靜態激勵，相應部位的組織產生應變、位移或速度分布的響應，利用超聲成像的方法結合數字信號處理或圖像處理繫統對組織內部的響應情況進行評估，進而直接或間接反映組織彈性模量等基本力學屬性的差異。故從原理上來說，超聲彈性成像可以應用於任何可用超聲探測成像的、可以接受靜態或動態壓力的組織繫統。作為一種全新的成像技術，超聲彈性成像擴展了超聲診斷理論的內涵，拓寬了超聲診斷範圍，彌補了常規超聲的不足，能更生動地顯示、定位病變及鋻別病變性質，使現代超聲技術更為完善，被稱為繼A型、B型、D型、M型之後的E型（elastography）模式，在臨床實踐中逐漸顯現出獨特的應用價值，有著廣闊的應用前景。根據激勵組織的方式不同，可分為血管彈性成像（intravascular elastography， vascular elastography）、心肌彈性成像（myocardial elastography）、采用靜態/準靜態壓縮的彈性成像（quasi static elastography）、基於脈衝激勵和超快速超聲成像繫統的瞬時彈性成像（transient elastography， pulsed elastography）、基於聲輻射力激勵的聲輻射力脈衝成像（acoustic radiation force impulse，ARFI）、剪切波彈性成像（shear wave elasticity imaging， SWEI）等。其中，心肌彈性成像采用心髒自身的收縮/舒張激勵，通過估計組織沿探頭徑向的位移得到心肌組織的應變、應變率和速度等參數的空間分布及隨時間的變化。它包括應變率顯像、斑點追蹤顯像及速度向量顯像等技術，能客觀準確地對局部心肌功能進行定量評價，具有高空間、時間分辨率，良好的重復性及高精度等優點。

（一）應變與應變率顯像

應變與應變率顯像（strain and strain rate imaging， SRI）是基於組織多普勒顯像發展起來的一項定量評價心肌功能的新技術，其顯示形式有彩色二維顯像、彩色M型顯像、應變率曲線和應變曲線顯像［4，2225］。應變指的是外力作用後心肌發生的形變，應變率描述的是單位時間心肌變形的速率，可以用單位長度的速度差表示。心髒的整體位移、心髒的旋轉、鄰近心髒節段的牽拉等可以同時影響兩點的變形速度，但卻不影響二者的速度差，因此應變率顯像可以消除這些干擾，有可能真正反映局部室壁的內在力學變化。組織多普勒顯像雖能定量局部心肌組織的運動速度，但不能區分速度的產生是否為心肌組織自身主動收縮的結果，而應變率顯像能反映局部心肌在張力的作用下發生變形的能力和速度，是評價心功能的良好指標。另外，它在評價整體和局部心肌長軸、短軸和圓周切線方向運動功能方面優於組織多普勒顯像，為心功能的研究提供了新的視角。首先，許多文獻證實左、右心室的心肌應變特性存在根本差別，這可能是左心室含有大量環形肌纖維，其收縮射血時主要是橫徑縮短多、縱軸縮短少，而右心室富含螺旋肌，收縮時沿長軸縮短的程度較大，故左心室收縮期心肌運動以短軸和圓周切線方向應變為主，而右心室以長軸應變為主。如PettersenE等［26］發現正常兒童（平均年齡12.4±2.3歲）左心室整體心肌圓周切線方向的應變比長軸應變大，而相應的右心室長軸方向應變則大於圓周切線方向。TanakaH等［27］的分析也表明成人心力衰竭患者左心室短軸方向的應變和應變率指標評估心肌節段收縮功能相比長軸方向更為敏感。其次，由於大動脈轉位患者經Senning術和動脈置換術後分別形成體循環右心

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